肾上腺腺瘤分功能性与非功能性两类,功能性者能自主分泌激素致相应内分泌紊乱症状,非功能性者无激素分泌异常表现多因体检发现;部分与遗传因素相关,环境等因素也可能参与其发生;临床表现依分泌激素不同而异,诊断靠影像学及激素水平检测,治疗上功能性多需手术切除,非功能性小且无症状可随访,大或有压迫等需手术,儿童患者要排查遗传综合征,老年患者需综合评估全身状况权衡手术利弊。
一、定义
肾上腺腺瘤是起源于肾上腺皮质或髓质的良性肿瘤,可分为功能性和非功能性两类。功能性腺瘤能自主分泌激素,引发相应内分泌紊乱症状;非功能性腺瘤无激素分泌异常相关表现,多因偶然发现。
二、分类
1.功能性肾上腺腺瘤
分泌皮质醇的腺瘤可致皮质醇增多症,表现为向心性肥胖、高血压、皮肤紫纹等;
分泌醛固酮的腺瘤引发醛固酮增多症,出现高血压、低血钾、肌无力等;
分泌肾上腺素或去甲肾上腺素的腺瘤可导致阵发性高血压、心悸、多汗等儿茶酚胺增多表现。
2.非功能性肾上腺腺瘤
无激素分泌异常相关临床表现,多在体检行影像学检查时被发现,肿瘤通常无激素分泌功能,不引起内分泌紊乱症状。
三、病因
部分肾上腺腺瘤与遗传因素相关,如多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型等遗传综合征可增加肾上腺腺瘤发生风险;此外,环境因素、内分泌紊乱等也可能参与其发生发展,但具体确切病因尚不完全明确,需进一步研究证实。
四、临床表现
功能性肾上腺腺瘤:依分泌激素不同呈现相应症状,例如皮质醇增多症患者有典型向心性肥胖、满月脸、皮肤菲薄易瘀斑等;醛固酮增多症患者表现为持续性高血压、反复低血钾导致的肌肉无力、手足抽搐等;儿茶酚胺增多的腺瘤患者可出现阵发性血压骤升、伴头痛、心慌、面色苍白等。
非功能性肾上腺腺瘤:多数无明显临床症状,常在腹部超声、CT或MRI检查时偶然发现,肿瘤较小时对周围组织无压迫,患者无不适主诉。
五、诊断方法
1.影像学检查
超声检查:可初步筛查肾上腺占位,发现肾上腺区异常回声;
CT检查:是诊断肾上腺腺瘤的重要手段,能清晰显示肿瘤大小、位置及与周围组织关系,增强扫描有助于鉴别肿瘤性质;
MRI检查:对软组织分辨率高,可补充CT检查信息,尤其对鉴别肾上腺腺瘤与其他肾上腺病变有帮助。
2.激素水平检测
针对功能性肾上腺腺瘤,需检测血液或尿液中相关激素水平,如皮质醇、醛固酮、儿茶酚胺等,以明确是否存在激素分泌异常及评估内分泌紊乱程度。
六、治疗原则
功能性肾上腺腺瘤:多需手术切除肿瘤,去除激素分泌病灶,纠正内分泌紊乱。例如皮质醇增多症相关腺瘤行肾上腺腺瘤切除术;醛固酮增多症相关腺瘤通过手术切除后,多数患者血压及血钾可逐渐恢复正常。
非功能性肾上腺腺瘤:若肿瘤较小且无明显压迫症状,可定期随访观察,监测肿瘤大小变化;若肿瘤较大、有压迫症状或怀疑恶变倾向,则需手术切除。
七、特殊人群注意事项
儿童患者:诊断肾上腺腺瘤时需详细询问家族史,排查遗传综合征相关可能,因部分儿童肾上腺腺瘤与遗传因素关联,需全面评估以制定个性化诊疗方案。
老年患者:需综合评估心肺功能等全身状况,手术风险较高时,可在密切监测下考虑保守治疗或谨慎选择手术方式,充分权衡手术获益与风险。