血友病患儿有出血倾向相关症状及其他可能伴随症状,皮肤黏膜出血表现为婴幼儿期皮肤瘀斑、反复鼻出血;关节出血常见于膝关节、肘关节等大关节,可致关节肿胀疼痛活动受限及影响生长发育;肌肉出血表现为肌肉肿胀疼痛,不同年龄患儿表现不同;内脏出血相对少见但需重视,消化道出血可致呕血黑便,颅内出血严重可致头痛呕吐意识障碍等。
一、出血倾向相关症状
(一)皮肤黏膜出血
1.婴幼儿期表现:血友病患儿在婴幼儿期可能因轻微碰撞等情况出现皮肤瘀斑,由于婴幼儿皮肤较薄嫩,血管相对表浅,轻微外力作用下就容易导致皮下血管破裂出血,形成大小不等的瘀斑,颜色可从暗红色逐渐变为黄褐色,瘀斑消退时间相对较长,这与患儿凝血功能异常有关,凝血因子缺乏使得出血后难以正常止血。
2.反复鼻出血:儿童患者中较为常见反复鼻出血的情况,因为鼻腔黏膜血管丰富,在凝血功能障碍时,稍微受到刺激就容易发生出血,且往往不易自行止住,可能需要较长时间压迫等处理才能缓解,这是由于血友病导致的凝血机制异常,使得鼻腔血管破裂后凝血过程受阻。
(二)关节出血
1.常见关节部位:膝关节、肘关节等大关节是常见的出血部位。患儿会出现关节肿胀、疼痛、活动受限等表现。例如膝关节出血时,患儿会表现为行走困难,膝关节明显肿胀,皮肤温度可能升高,因为关节内出血后,血液刺激关节周围组织引起炎症反应,导致关节功能障碍。这是因为血友病患者的凝血因子缺乏,关节内血管破裂后血液无法正常凝固吸收,积聚在关节内引起一系列病理改变。
2.对生长发育的影响:如果关节反复出血,可能会影响儿童的生长发育,尤其是处于生长发育期的患儿,长期的关节出血和炎症会导致关节软骨损伤、关节畸形等,进而影响肢体的正常功能和身高发育等,因为关节的正常结构和功能受损会影响骨骼的正常生长和受力情况。
二、其他可能伴随症状
(一)肌肉出血
1.表现及影响:肌肉内也可能发生出血,表现为肌肉肿胀、疼痛,触摸时可感觉到质地变硬。肌肉出血可能会压迫周围神经等组织,引起相应神经支配区域的感觉异常或运动障碍等。比如大腿肌肉出血可能会导致行走时腿部疼痛加剧,影响正常的步态和活动能力,这是由于肌肉内血管破裂出血后,血液在肌肉组织内积聚,压迫周围结构所致。
2.与年龄的关系:不同年龄的患儿肌肉出血表现可能有所不同,婴幼儿期由于不会准确表达疼痛等不适,可能更多表现为哭闹、肢体活动减少等,而年长儿可以表述肌肉部位的疼痛等症状,需要家长和医护人员仔细观察和判断。
(二)内脏出血(相对少见但需重视)
1.消化道出血:可能出现呕血、黑便等表现,这是因为消化道内血管破裂出血,血液经消化道排出。但相对来说,血友病患儿内脏出血不如皮肤、关节等部位出血常见,但一旦发生则需要紧急处理,因为消化道大量出血可能会导致贫血、休克等严重后果,这与血友病患者凝血功能障碍导致消化道血管破裂后无法正常止血有关。
2.颅内出血:是非常严重的情况,可能出现头痛、呕吐、意识障碍等表现。颅内出血在血友病患儿中虽然发生率相对较低,但一旦发生,病情往往较为凶险,因为颅内空间有限,出血会压迫脑组织,导致颅内压升高,严重时可危及生命,这是由于颅内血管破裂后,凝血功能异常使得出血难以停止,进而对中枢神经系统造成严重损害。