常见的血液病主要包括红细胞疾病(缺铁性贫血、巨幼细胞贫血)、白细胞疾病(白血病、中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症)、出血性疾病(过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜),分别介绍了各类血液病的病因、发病人群、症状及实验室检查等情况。
缺铁性贫血:是由于机体铁缺乏,导致血红蛋白合成减少引起的贫血。铁是合成血红蛋白的重要原料,当铁摄入不足、吸收障碍或丢失过多时可引发。各年龄段人群均可发病,婴幼儿由于生长发育快,需铁量增加,若喂养不当易患;育龄女性因月经失血等原因也易患病。其外周血红细胞形态表现为小细胞低色素性,实验室检查可见血清铁、铁蛋白降低,总铁结合力升高。
巨幼细胞贫血:多因缺乏维生素B或(和)叶酸所致。维生素B参与DNA合成过程中的甲基转移,叶酸是DNA合成过程中核苷酸合成的辅酶,缺乏时会导致DNA合成障碍,引起细胞核发育停滞,而细胞质仍继续发育,形成巨幼变的细胞。常见于长期素食者、酗酒者、胃肠道吸收功能障碍者等。外周血红细胞呈大细胞性,骨髓中可见巨幼样变的红细胞等。
白细胞疾病:
白血病:是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。根据白血病的分化程度和自然病程,可分为急性白血病和慢性白血病。急性白血病起病急,骨髓和外周血中主要是原始和早期幼稚细胞;慢性白血病起病缓,骨髓和外周血中主要是较成熟的和成熟的细胞。不同类型白血病好发于不同人群,急性髓系白血病可发生于各年龄段,急性淋巴细胞白血病多见于儿童;慢性髓系白血病多见于中年人群,慢性淋巴细胞白血病多见于老年人。实验室检查可见白细胞数量异常,外周血有原始或幼稚细胞等,骨髓穿刺检查是诊断白血病的重要依据。
中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症:中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞绝对值低于1.5×10/L;粒细胞缺乏症是外周血中性粒细胞绝对值低于0.5×10/L。多种原因可引起,如感染(病毒感染等)、血液系统疾病(再生障碍性贫血等)、物理化学因素(射线、化学毒物等)、自身免疫性疾病等。患者易发生感染,年龄较小的儿童由于免疫系统发育尚不完善,发生感染的风险更高,而老年人本身免疫力相对低下,发生感染后病情可能更严重。
出血性疾病:
过敏性紫癜:是一种常见的血管变态反应性疾病,因机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液渗出,产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可发生于任何年龄,多见于儿童及青少年,春秋季发病较多。发病前常有上呼吸道感染等前驱症状,临床表现为皮肤紫癜、胃肠道症状(腹痛、腹泻等)、关节症状(关节肿痛)、肾脏症状(血尿、蛋白尿等)。实验室检查可见毛细血管脆性试验阳性,血小板计数、功能及凝血相关检查一般正常。
特发性血小板减少性紫癜:是一种因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病。分为急性型和慢性型,急性型多见于儿童,起病前多有感染史,起病急,常伴有发热、皮肤黏膜广泛出血;慢性型多见于成人,以中青年女性多见,起病隐匿,出血症状相对较轻,常表现为皮肤瘀点、瘀斑,可伴有鼻衄、牙龈出血等。实验室检查可见血小板计数减少,骨髓巨核细胞正常或增多,有成熟障碍等。