血小板减少性紫癜是因血小板数量减少或功能异常致皮肤黏膜有出血倾向的疾病,原发性与自身免疫密切相关、儿童多急性成人多慢性,继发性由其他疾病、药物、感染等引发,临床表现有皮肤瘀点瘀斑、黏膜及内脏出血,通过血常规检查和骨髓穿刺诊断,原发性用糖皮质激素等治疗、严重时可脾切除,继发性针对原发病治疗,儿童需防外伤等,老年要关注基础病及用药,妊娠期用药需谨慎需专业医生综合评估制定个体化方案。
一、定义
血小板减少性紫癜是一种因血小板数量减少或功能异常,致使皮肤、黏膜出现出血倾向的出血性疾病。正常情况下,血小板在止血过程中起关键作用,当血小板数量不足或功能异常时,易引发皮肤瘀点、瘀斑,以及鼻腔、牙龈等部位出血,严重时可导致内脏出血。
二、分类
(一)原发性(特发性)血小板减少性紫癜
1.发病机制:与自身免疫密切相关,机体产生抗血小板抗体,该抗体破坏血小板,使得外周血中血小板计数降低。
2.人群差异:儿童及成人均可发病,儿童多为急性型,成人以慢性型常见。
(二)继发性血小板减少性紫癜
1.病因:由其他疾病(如再生障碍性贫血、白血病等血液系统疾病)、药物(某些化疗药物、抗生素等)、感染(病毒感染、细菌感染等)等因素引发血小板减少。
三、临床表现
1.皮肤表现:常见皮肤瘀点、瘀斑,多分布于四肢,呈针尖大小或更大的出血点。
2.黏膜出血:鼻腔、牙龈出血较为多见,严重时可出现口腔血疱,女性患者可能有月经量增多的情况。
3.内脏出血:少数严重患者可发生内脏出血,如消化道出血(表现为黑便、呕血)、颅内出血(可危及生命),不同年龄、性别患者均可能出现,儿童及老年人群需尤其警惕颅内出血风险。
四、诊断
1.血常规检查:血小板计数明显减少,红细胞、白细胞等其他指标可辅助判断是否存在其他血液系统异常。
2.骨髓穿刺:用于了解骨髓中巨核细胞的数量和形态,协助鉴别原发性与继发性血小板减少性紫癜,儿童及成人的骨髓象表现有一定特点,可据此进一步明确诊断。
五、治疗原则
(一)原发性血小板减少性紫癜
1.糖皮质激素:是常用治疗药物,通过抑制自身免疫反应来减少血小板破坏,但需注意不同年龄患者使用时的潜在风险,儿童使用需权衡利弊。
2.其他治疗:病情严重时可考虑脾切除等治疗方式,特殊人群如妊娠期患者用药需谨慎,避免对胎儿产生不良影响。
(二)继发性血小板减少性紫癜
1.治疗原发病:针对引发血小板减少的原发病进行治疗,如血液系统疾病需进行相应的抗肿瘤治疗等,药物导致的需停用相关药物,感染引起的需积极控制感染。
六、特殊人群注意事项
(一)儿童患者
1.需特别注意避免外伤,防止出血加重,因儿童活泼好动,易发生磕碰导致出血,家长需加强护理。
2.治疗时优先考虑非药物干预,谨慎使用可能影响儿童生长发育的药物,严格遵循儿科安全护理原则。
(二)老年患者
1.需关注基础疾病对血小板减少的影响,如合并心血管疾病等,监测出血情况,及时发现并处理内脏出血等严重情况。
2.用药时需考虑老年患者肝肾功能减退等因素,选择相对安全的治疗方案。
(三)妊娠期患者
1.用药需谨慎,避免使用对胎儿有不良影响的药物,治疗过程中密切监测孕妇及胎儿状况,平衡治疗收益与对胎儿的风险。
血小板减少性紫癜的诊断与治疗需依据具体病情,由专业医生综合评估后制定个体化方案,不同人群因生理特点不同,在诊疗过程中需充分考虑其特殊性。