再生障碍性贫血与急性白血病在临床表现、实验室检查、预后及转归方面存在差异。再生障碍性贫血表现为进行性贫血、皮肤黏膜出血、感染较轻且无肝脾淋巴结肿大,血常规全血细胞减少等,非重型预后较好,重型差;急性白血病贫血进展快、发热感染重、有出血及肝脾淋巴结肿大,血常规白细胞等有异常,骨髓增生活跃等,不同类型预后不同,儿童预后相对好,老年差。
一、临床表现方面
再生障碍性贫血:患者多表现为进行性贫血,常见症状有面色苍白、乏力、头晕、心悸等,出血倾向主要为皮肤黏膜出血,如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,感染相对较轻,以呼吸道感染较为常见,一般无肝、脾、淋巴结肿大。不同年龄阶段患者表现可能有差异,儿童患者可能因贫血出现生长发育迟缓等情况;老年患者可能基础疾病较多,感染等表现可能不典型。
急性白血病:贫血往往进展较快,除面色苍白、乏力等贫血表现外,还常伴有发热,体温可高可低,发热原因多为感染,感染部位多样,如口腔、肺部、肛周等,感染相对较重且不易控制,出血可表现为皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血,严重时可有颅内出血等,还常有肝、脾、淋巴结肿大,不同性别患者在症状表现上无明显特异性差异,但不同类型白血病临床表现可能略有不同,例如急性早幼粒细胞白血病易并发弥散性血管内凝血(DIC)。
二、实验室检查方面
血常规
再生障碍性贫血:呈全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,白细胞计数多减少,分类中中性粒细胞减少,血小板计数明显减少。
急性白血病:大多数患者白细胞计数增多,可达10×10/L以上的高白细胞血症,也有白细胞计数正常或减少的情况,分类中可见数量不等的原始和幼稚细胞;红细胞及血红蛋白呈不同程度的减低;血小板计数大多减低。
骨髓象
再生障碍性贫血:骨髓增生减低,造血细胞减少,非造血细胞增多,巨核细胞明显减少或缺如。
急性白血病:骨髓增生明显活跃或极度活跃,原始细胞和幼稚细胞大量增生,正常造血细胞受抑制,例如急性髓系白血病骨髓中原始粒细胞≥20%,急性淋巴细胞白血病骨髓中原始和幼稚淋巴细胞≥20%。
其他检查
再生障碍性贫血:中性粒细胞碱性磷酸酶染色阳性率和积分均增高,血清铁、铁蛋白、总铁结合力增高。
急性白血病:细胞化学染色有助于鉴别急性白血病的类型,例如过氧化物酶染色,急性髓系白血病时原始粒细胞呈阳性或强阳性,急性淋巴细胞白血病时原始淋巴细胞呈阴性。染色体检查对急性白血病的诊断、分型及预后判断有重要意义,如急性早幼粒细胞白血病常伴有t(15;17)染色体易位。
三、疾病预后及转归方面
再生障碍性贫血:不同类型预后有所差异,非重型再生障碍性贫血经积极治疗部分患者可缓解甚至治愈,重型再生障碍性贫血预后较差,自然病程短,若不进行造血干细胞移植等治疗,多数患者死于感染和出血。年龄较小的患者在接受合适治疗时可能有更好的恢复潜力,但同时也要面临儿童治疗过程中可能出现的并发症等问题;老年患者身体机能较差,治疗耐受性相对较低。
急性白血病:随着治疗的进展,急性白血病的缓解率有所提高,不同类型预后不同,例如急性早幼粒细胞白血病通过应用维甲酸等药物治疗,预后明显改善,长期生存率较高;而其他一些类型的急性白血病预后相对较差。年龄对预后有影响,儿童急性淋巴细胞白血病预后相对较好,老年患者对化疗耐受性差,预后相对不良。性别一般不直接影响急性白血病的预后,但女性患者在治疗过程中可能需要考虑月经、生育等特殊问题。