血小板减少性紫癜是因血小板免疫性破坏或生成障碍致外周血血小板计数低于正常的出血性疾病，分免疫性（成人由自身抗体介导、儿童常与病毒感染相关）和血栓性（因ADAMTS13酶缺乏或功能异常致血栓及微血管病性溶血等），免疫性表现为皮肤瘀点等出血无肝脾肿大，血栓性有溶血、神经等症状，诊断靠血常规、骨髓穿刺等，治疗免疫性轻中度可观察、重度用激素等，血栓性关键用血浆置换，特殊人群儿童需防外伤等、妊娠权衡药物影响、老年考虑基础病等。
一、定义
血小板减少性紫癜是因血小板免疫性破坏或生成障碍致使外周血中血小板计数低于正常范围的出血性疾病，其核心特征为血小板数量减少引发皮肤、黏膜及内脏出血倾向。
二、分类及发病机制
（一）免疫性血小板减少性紫癜（ITP）
1.成人型：多由自身抗体介导，机体产生针对血小板抗原的自身抗体，致血小板在脾脏等部位被巨噬细胞破坏，骨髓中巨核细胞代偿性增生但成熟障碍。
2.儿童型：常与病毒感染等诱因相关，感染后机体免疫反应异常，产生的抗体交叉反应损伤自身血小板，骨髓巨核细胞数量正常或增多但成熟受阻。
（二）血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
因ADAMTS13酶缺乏或功能异常，导致血管性血友病因子裂解受阻，形成大分子多聚体，促进血小板聚集形成血栓，同时红细胞通过血栓时受机械损伤引发微血管病性溶血，伴血小板减少、神经精神症状等。
三、临床表现
（一）免疫性血小板减少性紫癜
主要表现为皮肤瘀点、瘀斑，常见于四肢远端，可伴鼻出血、牙龈出血，严重者出现消化道、泌尿道等内脏出血，一般无肝脾淋巴结肿大。
（二）血栓性血小板减少性紫癜
除血小板减少相关出血表现外，常有微血管病性溶血（如黄疸、贫血）、神经精神症状（头痛、意识障碍等）、发热及肾功能损害等，病情进展迅速，若不及时治疗可危及生命。
四、诊断方法
（一）实验室检查
1.血常规：血小板计数明显降低，红细胞、血红蛋白等可因出血或溶血出现相应改变。
2.骨髓穿刺：免疫性血小板减少性紫癜患者骨髓巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障碍；血栓性血小板减少性紫癜骨髓象多无特异性，但可排除其他骨髓疾病。
3.特殊检查：免疫性血小板减少性紫癜需检测血小板相关抗体；血栓性血小板减少性紫癜需检测ADAMTS13活性及相关抗体等。
五、治疗原则
（一）免疫性血小板减少性紫癜
1.轻中度患者：若无症状可定期观察，避免外伤。
2.重度患者：可选用糖皮质激素（如泼尼松）、丙种球蛋白等治疗，部分患者需行脾切除等治疗。
（二）血栓性血小板减少性紫癜
关键治疗为血浆置换，及时清除患者血浆中致病物质，同时可辅助使用糖皮质激素等药物，妊娠等特殊人群需综合评估治疗方案。
六、特殊人群注意事项
（一）儿童
儿童免疫性血小板减少性紫癜需特别注意避免剧烈活动以防外伤出血，治疗时优先考虑非药物干预，谨慎使用可能影响儿童生长发育的药物，密切监测血小板计数变化及出血情况。
（二）妊娠女性
妊娠合并血小板减少性紫癜需权衡药物治疗对胎儿的影响，免疫性血小板减少性紫癜患者妊娠期间治疗需谨慎选择药物，血栓性血小板减少性紫癜妊娠患者病情凶险，需多学科协作制定个体化治疗方案，关注母婴安全。
（三）老年患者
老年患者常合并基础疾病，治疗时需考虑药物相互作用及对肝肾功能的影响，免疫性血小板减少性紫癜治疗需更谨慎评估出血与药物不良反应风险，血栓性血小板减少性紫癜老年患者预后相对较差，需加强病情监测与支持治疗。
