血友病和白血病有什么区别

来源:民福康

血友病是遗传性凝血活酶生成障碍致出血的疾病,表现为出血及相应实验室检查异常,靠家族史等诊断,用补充缺失凝血因子治疗,儿童患者需防外伤;白血病是造血干细胞恶性克隆病,分急慢性有不同表现,靠相关检查诊断,治疗有化疗等,老年患者治疗需谨慎

一、疾病定义与发病机制

血友病:是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A(因子Ⅷ缺乏)、血友病B(因子Ⅸ缺乏)等,发病机制是由于凝血因子基因缺陷导致相应凝血因子缺乏,使凝血功能发生障碍,患者终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

白血病:是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。其发病机制与多种因素相关,包括遗传因素、环境因素(如化学物质、放射性物质、病毒感染等),导致造血干细胞的异常增殖分化。

二、临床表现

血友病:主要表现为出血症状,出血部位可遍及全身,以软组织、肌肉、关节出血为常见。幼儿患者常表现为学步后膝关节出血,反复关节出血可导致关节畸形、功能障碍;轻微外伤或小手术后可出现长时间出血不止。

白血病:起病可急可缓,急性白血病常表现为发热、贫血、出血、浸润等症状,发热可因感染(如细菌、病毒等)引起,贫血呈进行性加重,可出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血表现,还可伴有肝、脾、淋巴结肿大,骨骼疼痛等浸润表现;慢性白血病起病缓慢,早期可能无明显症状,随着病情进展可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现,以及脾大等症状。

三、实验室检查

血友病:凝血功能检查可见凝血时间延长(重型),活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,凝血因子活性测定可明确缺乏的凝血因子及类型,血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)正常,出血时间、血小板计数正常。

白血病:血常规检查可见白细胞计数异常,可增高或减低,常有贫血和血小板减少;骨髓穿刺检查是确诊白血病的重要依据,骨髓象可见原始细胞和幼稚细胞大量增殖(急性白血病骨髓象中原始细胞≥骨髓有核细胞的30%,慢性白血病有相应阶段的幼稚细胞明显增多)。

四、诊断与鉴别诊断

血友病:根据家族史、出血表现及实验室检查(APTT延长、凝血因子活性降低等)可诊断,需与血管性血友病等疾病鉴别,血管性血友病患者vWF:Ag降低,出血时间延长。

白血病:通过临床表现、血常规和骨髓穿刺等检查进行诊断,需与再生障碍性贫血等疾病鉴别,再生障碍性贫血一般无肝、脾、淋巴结肿大,骨髓象示三系造血细胞减少,无原始细胞异常增殖。

五、治疗

血友病:治疗主要是补充缺失的凝血因子,如输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ等,以控制出血发作,对于反复关节出血的患者,还需注意关节功能的维护,避免剧烈运动等。

白血病:治疗方法包括化疗、靶向治疗、造血干细胞移植等,急性白血病常需联合化疗诱导缓解后巩固强化治疗,慢性白血病根据类型采取相应的治疗方案,如慢性髓系白血病可使用酪氨酸激酶抑制剂等靶向药物治疗。

特殊人群注意事项

血友病儿童患者:由于儿童好动,需特别注意避免外伤,家长应加强看护,定期带患儿进行凝血因子水平监测,根据情况及时调整凝血因子补充方案,以预防出血事件发生。

白血病老年患者:老年白血病患者身体机能下降,对化疗等治疗耐受性可能较差,治疗过程中需密切监测肝肾功能等重要脏器功能,注意预防感染等并发症,治疗方案的选择需更谨慎权衡利弊。

阅读全文
了解疾病
血友病
血友病属于一种出血性疾病,是X染色体连锁的隐性遗传病,是由于凝血因子Ⅷ、Ⅸ等基因发生缺陷,导致凝血因子Ⅷ、Ⅸ缺乏引起的,可终身存在。
了解详情
了解疾病
自测工具
行动指南
延展阅读
民福康 | 为用户打造的实用医典

毛细胞白血病是什么?
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
毛细胞白血病是一种相对少见的慢性B淋巴细胞增生性疾病。称为毛细胞主要与白血病细胞形态有关,由于白血病细胞胞质呈明显凸起,呈毛状,所以称为毛细胞白血病。其毛细胞主要浸润脾脏和骨髓,临床上主要以脾脏肿大,外周血细胞减少,外周血和骨髓当中大量的毛细胞浸润为主要的表现。治疗的方法主要有脾脏切除,化疗,干细胞
单腿疼是白血病吗?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
单腿疼有可能是白血病引起的,但是并不绝对。当患者发生白血病的时候,体内就会增殖大量克隆性的白血病细胞,骨髓腔的压力随之增大,患者可出现单腿疼痛的现象;其次人体内缺乏钙物质以及微量元素,也可引起单腿的疼痛,患者需要及时补充钙质,可以多吃些新鲜的水果和蔬菜,晚上使用热水泡脚,从而促进血液的循环,减轻疼痛
婴幼儿白血病初期症状有哪些?
朱科研 副主任医师
淮安市淮阴医院 二甲
婴幼儿白血病主要症状就是发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大这些症状,血象里面可以发现优质的粒细胞、白细胞这些情况,一般的话白血病的话,婴幼儿白血病一般还是比较少见的,但是如果说同时出现了发烧、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大这些症状的话,需要及时查一个血象,或者骨髓穿刺查骨髓象,进一步明确诊断。
白血病m5严重呢?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
白血病m5是比较严重的,白血病m5预后是比较差的。出现这种疾病的患者会有关节疼痛、贫血、出血倾向、面色苍白、心慌气短、发热、体重减轻、抽搐、牙龈肿痛、心包积液、双下肢水肿等表现。患者出现白血病的时候要及时进行化疗,对于出血比较严重的患者,还要进行输血治疗。患者这段时间要多休息,不要情绪激动,避免过度
头晕会不会是白血病
李顺兰 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
头晕并不代表一定是白血病所致,这种现象还与高血压、低血糖、贫血、颈椎病以及睡眠不足、营养不良、精神压力较大等因素有关。患者应就诊正规医院进行脑部CT、血常规、骨髓象等检查,排查是否因白血病所致。
白血病化疗一个疗程是几天?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
化疗在白血病的治疗中,发挥着很重要的作用,白血病有慢性白血病和急性白血病,慢性白血病一般是不需要化疗的,急性白血病一般分两个阶段进行化疗,第一阶段是7天一个疗程,第二阶段是28天一个疗程,需要结合患者的病情来制定方案。
白血病发烧与一般发烧区别是什么?
胡筱 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
白血病发烧主要是因为身体内血细胞功能以数值异常所引起的,而普通发烧,主要是因为机体被病毒或细菌侵袭所引起的。前者是频繁发作,一般可以自己恢复的。后者则需要用药治疗,才能恢复。
急性单核细胞白血病M5b怎么办?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
急性单核细胞白血病M5b也是一种常见的白血病类型,其主要的治疗方法就是通过移植来治疗,需要找到配型合适的造血干细胞,不过这种治疗方法比较困难,而且费用也相当的昂贵。其次急性单核细胞白血病M5b也可以进行放疗、化疗或者是靶向治疗。另外白血病患者体内的能量消耗比较严重,因此还要加强营养,多进食高蛋白的食
宝宝频繁发烧是白血病吗?
赵扬 副主任医师
秦皇岛市妇幼保健院 三甲
宝宝频繁发烧不一定是白血病,其可能由于治疗不彻底、用药治疗不当、贫血、细菌感染以及病毒感染等因素引起,应入院进行血常规以及C反应蛋白检查。如果确诊为细菌感染引起,应入院遵医嘱服用抗生素药物以及退烧药物进行治疗。
急性白血病能治吗?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
急性白血病起病急骤,病情发展速度快。虽然目前没有特效药物能够治愈,但是经过积极的治疗,还是可以延缓病情的发展的。最好的治疗办法是进行骨髓移植治疗,能够获得比较好的治疗效果。
白血病有哪些常见症状
周玮 副主任医师
扬州大学附属医院 三甲
白血病是属于血液系统肿瘤,它最常见的就是造成我们造血系统的损害,表现为造血紊乱,我们最常见主要是血细胞减少的症状,可以分为以下三个方面。一是白细胞减少出现的症状,比如感染,我们最常见的有皮肤感染,消化道感染以及泌尿系统的感染,第二个是我们贫血的症状,也就是说的红细胞减少的症状,可以表现为乏力、胸闷、心慌、食欲不振,第三个主要是血小板减少的
如何早期识别白血病
周玮 副主任医师
扬州大学附属医院 三甲
白血病作为血液系统的疾病,虽然说有比较特异的临床表现,比如说会出现贫血症状、胸闷、心慌、面色苍白,感染症状,发热、消瘦以及一些呼吸道、胃肠道感染症状,血小板减少症状,如出血,牙龈出血、皮肤出血。但是这都是比较典型的白血病的症状。通常是在我们造血功能紊乱之后出现,而早期的话就是一些不典型的症状,我们应当引起重视。例如不明原因的长时间的低热,
急性白血病患者的生存期高吗
高国荣 副主任医师
临汾市人民医院 三甲
急性白血病是血液系统恶性肿瘤,它的分期和分型不一样的,预后有很大的差别。急性早幼粒细胞白血病通过维A酸和三氧化二砷的治疗预后是非常好的,可以达到愈以后很好的生存期很高。其他类型就是说因为病情进展和病人的病情不一样,往往需要通过骨髓移植才能知道。如果是这些病人不经过治疗的话,自然病生存期只有三个月,但是有些疾病通过骨髓移植、靶向药物的治疗、
甲醛闻多久会得白血病
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
甲醛与白血病的发病没有明确的相关性。目前人类白血病的发病机制不清楚,可能的因素包括长期接触苯以及含有苯的有机溶剂或者接受大剂量的X射线、伽马射线照射以及遗传因素。甲醛与白血病的关系目前还不明确,因此甲醛闻多久会得白血病目前还没有答案。
血友病是什么病
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
血友病是一组凝血因子异常导致的先天性出血性疾病,血友病最主要的特点是从婴儿期开始出现明显的出血倾向,出血的特点主要是发生在关节出血,最具有特征性,常常是自发性的,各个关节都可以累积。还可以出现皮下或者肌肉的血肿、腰部或者腹膜后的血肿,也可以出现胃肠道和泌尿道的出血。
白血病是白细胞高还是低
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
白血病患者的白细胞可以高也可以低或者为正常数值。白血病是来源于骨髓造血细胞的恶性克隆性疾病,由于白血病细胞在骨髓内大量增殖,绝大部分的白细胞都升高。但是有些是低增生性白血病,类似于再生障碍性贫血或者骨髓增生异常综合征,这类白血病的白细胞计数低。
免费咨询