贫血、白血病、出血性疾病相关内容。贫血是外周血红细胞容量低于正常范围下限的综合征,按红细胞形态和病因发病机制分类;白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病,分为急性和慢性;出血性疾病包括血管性紫癜(遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜)、血小板异常引起的出血性疾病(血小板减少性紫癜、血小板功能异常性疾病)、凝血因子缺乏或异常引起的出血性疾病(血友病)。
一、贫血
定义:指人体外周血红细胞容量低于正常范围下限的一种常见综合征。
分类及常见类型
按红细胞形态分类:可分为大细胞性贫血、正细胞性贫血、小细胞低色素性贫血等。例如巨幼细胞贫血属于大细胞性贫血,是由于叶酸或维生素B缺乏导致DNA合成障碍引起;缺铁性贫血是小细胞低色素性贫血,多因铁摄入不足、吸收障碍或丢失过多等导致体内铁缺乏,影响血红蛋白合成。
按病因和发病机制分类:有红细胞生成减少性贫血、红细胞破坏过多性贫血(溶血性贫血)、失血性贫血等。红细胞生成减少性贫血中再障(再生障碍性贫血)是因骨髓造血功能衰竭所致,可发生于各年龄段,男性与女性发病无显著差异,长期接触射线、某些化学毒物(如苯及其衍生物)、使用某些骨髓抑制药物等是高危因素;溶血性贫血可由红细胞自身异常(如遗传性球形红细胞增多症,多见于儿童,有家族遗传倾向)或外部因素(如自身免疫性溶血性贫血,可发生于任何年龄,女性相对多见)引起。
二、白血病
定义:是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。
常见类型及特点
急性白血病:起病急骤,骨髓及外周血中主要是原始及早期幼稚细胞。急性髓系白血病(AML)可发生于各年龄段,儿童及成人均可发病,男性略多于女性;急性淋巴细胞白血病(ALL)多见于儿童,成人也可发病,儿童ALL预后相对较好。
慢性白血病:起病缓慢,骨髓及外周血中以成熟或较成熟细胞为主。慢性髓系白血病(CML)多见于中年人群,有特征性的费城染色体(Ph染色体),病程可分为慢性期、加速期和急变期;慢性淋巴细胞白血病(CLL)多见于老年人,男性多于女性,病情进展缓慢,早期可无明显症状,随着病情发展可出现淋巴结肿大、肝脾肿大等表现。
三、出血性疾病
血管性紫癜
遗传性出血性毛细血管扩张症:常染色体显性遗传,自儿童期即可发病,表现为皮肤和黏膜的毛细血管扩张,易发生鼻出血、牙龈出血等,可累及胃肠道、肺部等,引起相应部位的出血症状。
过敏性紫癜:多见于儿童及青少年,男性多于女性,发病前常有上呼吸道感染等前驱症状,可出现皮肤紫癜(多见于下肢及臀部,对称分布)、关节痛、腹痛、血尿等,是由于机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加引起。
血小板异常引起的出血性疾病
血小板减少性紫癜:包括免疫性血小板减少性紫癜(ITP),成人ITP女性发病率略高于男性,儿童ITP多为急性,常在上呼吸道感染后2-3周发病,有自限性;继发性血小板减少性紫癜可由药物、感染、自身免疫性疾病等引起,各年龄段均可发病,不同病因有相应的基础表现。血小板功能异常性疾病如血小板无力症,为常染色体隐性遗传,自幼出现出血倾向,表现为皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,手术或外伤后出血严重。
凝血因子缺乏或异常引起的出血性疾病
血友病:遗传性凝血因子缺乏性疾病,包括血友病A(因子Ⅷ缺乏)和血友病B(因子Ⅸ缺乏),均为伴X隐性遗传,男性发病,女性携带,自幼即有出血倾向,主要表现为关节、肌肉、深部组织出血,可导致关节畸形等严重并发症,不同类型血友病根据缺乏的凝血因子不同有相应的实验室检查异常。