类白血病反应是机体受某些疾病或外界因素激发后,外周血白细胞显著增多或出现幼稚细胞但非白血病的综合征。其病因包括感染、恶性肿瘤、应激状态、化学物质接触、不良生活方式及基础病史等;临床表现有外周血白细胞计数及形态改变和原发病相关表现;诊断需综合外周血、病史等,结合骨髓穿刺,鉴别主要与白血病区分;治疗需积极治原发病并一般支持治疗,不同人群需个体化处理。
一、病因及诱发因素
感染因素:多种细菌、病毒等感染可诱发类白血病反应,如严重的细菌感染,常见的有金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌等引起的败血症等,细菌产生的毒素等物质刺激机体造血系统,导致白细胞异常增多。对于儿童来说,免疫系统发育尚不完善,更容易因感染引发类白血病反应,且儿童感染后若未及时有效控制,类白血病反应发生风险相对较高;而老年人由于机体免疫力相对低下,感染后也较易出现类白血病反应。
恶性肿瘤:某些实体瘤或血液系统恶性肿瘤进展过程中可能出现类白血病反应,例如肺癌、胃癌等实体瘤晚期,肿瘤细胞释放一些细胞因子等物质,刺激骨髓造血干细胞,使外周血白细胞异常增高。不同年龄、性别的人群患恶性肿瘤的概率不同,其引发类白血病反应的风险也有所差异,一般来说,中老年人患恶性肿瘤的几率相对较高,患类白血病反应的风险也相应增加。
其他因素:大手术、严重创伤、大面积烧伤等应激状态下,机体处于应激反应,也可能出现类白血病反应。长期接触某些化学物质,如苯等,也可能诱发类白血病反应。生活方式方面,长期酗酒的人群肝脏功能可能受到影响,进而影响机体的造血等功能,增加类白血病反应的发生风险;有基础病史如自身免疫性疾病的患者,在疾病活动期可能更容易出现类白血病反应。
二、临床表现
外周血白细胞计数及形态改变:外周血白细胞总数明显增高,可达(25-100)×10/L甚至更高,同时可出现幼稚细胞,如早幼粒细胞、中幼粒细胞、晚幼粒细胞等,但一般无原始细胞或原始细胞比例极低。不同年龄阶段的患者,其外周血白细胞计数及幼稚细胞出现的情况可能有所不同,儿童由于骨髓造血储备能力相对较弱,类白血病反应时白细胞计数的波动可能相对更明显;老年人骨髓造血功能本身有所减退,出现类白血病反应时可能在白细胞计数及幼稚细胞出现情况上与其他人群有一定差异。
原发病相关表现:患者同时伴有原发病的表现,如感染患者有发热、寒战、局部感染灶表现等;恶性肿瘤患者可能有消瘦、局部肿块、疼痛等相应表现。不同原发病的患者,其具体表现差异较大,例如感染性类白血病反应患者主要以感染相关症状为主,而肿瘤性类白血病反应患者则以肿瘤相关症状为突出表现。
三、诊断与鉴别诊断
诊断:主要依据外周血白细胞计数及形态改变,同时结合病史、原发病表现等进行综合判断。一般需要进行血常规、骨髓穿刺等检查,骨髓穿刺检查可见骨髓增生活跃或明显活跃,原始细胞比例正常,无白血病细胞的形态学异常等。对于不同年龄的患者,骨髓穿刺的操作难度和风险可能有所不同,儿童骨髓穿刺相对较困难,但技术成熟的医疗机构可顺利进行;老年人骨髓穿刺需注意避免出现局部出血、感染等并发症。
鉴别诊断:主要与白血病相鉴别。白血病患者骨髓中存在大量原始细胞或幼稚细胞,且形态学有异常改变,外周血白细胞计数可增高或正常,同时伴有贫血、血小板减少等表现。而类白血病反应骨髓中原始细胞比例正常,无白血病细胞的形态学异常,原发病去除后,类白血病反应可逐渐消失。
四、治疗原则
治疗原发病:积极治疗引起类白血病反应的原发病是关键,如控制感染、治疗恶性肿瘤等。针对不同的原发病采取相应的治疗措施,对于感染性类白血病反应,选用敏感的抗生素等控制感染;对于肿瘤性类白血病反应,根据肿瘤的类型、分期等采取手术、化疗、放疗等相应治疗。不同年龄、病情的患者治疗原发病的方案差异较大,儿童患者在治疗原发病时需充分考虑其生长发育特点,选择对生长发育影响较小的治疗方案;老年人则需综合考虑其肝肾功能、全身状况等,选择相对温和且有效的治疗方式。
一般支持治疗:根据患者的具体情况进行支持治疗,如纠正贫血、改善血小板减少等。对于贫血患者可适当补充营养,必要时输血;对于血小板减少明显有出血风险的患者,采取相应措施预防出血等。不同年龄患者在支持治疗上也有不同考虑,儿童贫血时需要选择适合儿童的营养补充方式和输血方案,避免对儿童生长发育造成不良影响;老年人支持治疗时要关注其心、肺等重要脏器功能,防止因治疗引发其他并发症。
类白血病反应是一种继发于其他疾病的血液学现象,通过明确病因、积极治疗原发病等措施可改善预后,不同人群在类白血病反应的发生、诊断、治疗等方面需要综合考虑其自身特点进行个体化处理。