血液病是发生在造血系统的疾病,包括红细胞疾病(如贫血性疾病,缺铁性贫血与铁摄入等有关,巨幼细胞贫血与缺乏维生素B或叶酸等有关)、白细胞疾病(白细胞减少和粒细胞缺乏症与感染等因素有关,白血病分急性和慢性,急性起病急有相应症状,慢性起病缓也有不同表现)、出血性及血栓性疾病(血小板疾病如特发性血小板减少性紫癜有急慢性之分,血小板增多症有原发和继发,凝血障碍性疾病如血友病是遗传性凝血因子缺乏致出血倾向),诊断需结合多种检查,治疗因类型而异,对患者要关注多方面。
血液病是指发生在造血系统(包括血液、骨髓、淋巴结等)的疾病。造血系统负责生成血细胞,维持人体正常的生理功能,血液病主要包括以下几类:
一、红细胞疾病
1.贫血性疾病:
定义:外周血单位体积内血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)红细胞比容低于同年龄、同性别和同地区正常标准的一种综合征。
常见类型及相关因素:
缺铁性贫血:多与铁摄入不足、吸收障碍或丢失过多有关,在儿童中,挑食、生长发育快等因素易导致缺铁性贫血;育龄女性因月经失血等也较易患此型贫血。
巨幼细胞贫血:主要是由于缺乏维生素B或(和)叶酸引起。长期素食者若不注意补充富含维生素B和叶酸的食物,如肉类、新鲜蔬菜等,易患巨幼细胞贫血;一些胃肠道疾病患者可能存在吸收障碍,也会引发该类贫血。
二、白细胞疾病
1.白细胞减少和粒细胞缺乏症:
定义:外周血白细胞计数持续低于4×10/L称为白细胞减少症;中性粒细胞绝对值低于0.5×10/L时称为粒细胞缺乏症。
相关因素及影响:
某些感染(如病毒感染)、血液系统疾病(如再生障碍性贫血)、自身免疫性疾病、药物(如抗肿瘤药物、氯霉素等)等可引起白细胞减少或粒细胞缺乏。白细胞减少时,人体抵抗力下降,易反复发生感染,如儿童、老年人等免疫力相对较弱的人群,感染风险更高,可能出现发热、呼吸道感染、口腔感染等多种感染表现;粒细胞缺乏时,感染风险急剧增加,可迅速出现严重感染,如败血症等,危及生命。
2.白血病:
定义:是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。
分类及特点:
急性白血病:起病急,骨髓及外周血中主要是原始及早期幼稚细胞。根据白血病细胞的来源不同,分为急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病。儿童急性淋巴细胞白血病相对多见,起病时可能出现发热、贫血、出血(如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等)、肝脾淋巴结肿大等表现;成人急性髓系白血病各年龄段均可发病,症状类似,且病情进展较快。
慢性白血病:起病缓慢,骨髓及外周血中主要是较成熟的和幼稚阶段细胞,病情发展相对缓慢。慢性粒细胞白血病在成人中多见,早期可能无明显症状,随着病情进展可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现,脾脏常明显肿大;慢性淋巴细胞白血病多见于老年人,早期症状不明显,晚期可出现淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、血小板减少等表现。
三、出血性及血栓性疾病
1.血小板疾病:
血小板减少性紫癜:
特发性血小板减少性紫癜:是一种自身免疫性出血性疾病,儿童及成人均可发病。儿童急性型多发生在病毒感染恢复期,起病急,可出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,严重时可出现内脏出血;成人慢性型起病隐匿,症状相对较轻,表现为皮肤瘀点、瘀斑,月经量过多等,女性患者相对多见。
血小板增多症:分为原发性血小板增多症和继发性血小板增多症。原发性血小板增多症多见于中老年人,骨髓中巨核细胞异常增殖,血小板计数明显升高,可导致血栓形成或出血,如出现肢体麻木、疼痛,甚至脑梗死、心肌梗死等血栓相关表现,或鼻出血、牙龈出血等出血表现;继发性血小板增多症常继发于慢性炎症、感染、肿瘤、缺铁性贫血等疾病,去除病因后血小板计数可恢复正常。
2.凝血障碍性疾病:
血友病:是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。分为血友病A(因子Ⅷ缺乏)和血友病B(因子Ⅸ缺乏),男性发病,女性携带。患者自幼即有出血倾向,常表现为关节出血、肌肉出血、深部组织血肿等,关节反复出血可导致关节畸形,严重影响患者的生活质量,儿童期发病者若未得到有效控制,会对其生长发育产生较大影响。
血液病的诊断通常需要结合患者的症状、体征、血常规、骨髓穿刺等检查来明确。不同类型的血液病治疗方法差异较大,如贫血性疾病可能需要补充铁剂、维生素B或叶酸等;白血病的治疗包括化疗、造血干细胞移植等;出血性及血栓性疾病的治疗则根据具体疾病类型采取相应的止血、抗凝或抗血小板等治疗措施。对于血液病患者,尤其是儿童患者,需要特别关注其生长发育、感染预防等多方面问题,给予精心的护理和治疗。