类白血病反应并非白血病,本质不同,细胞来源与增殖特性有别;常见诱因包括严重感染等,鉴别要点有血象、骨髓象特点及病因去除后的变化;儿童和老年人群类白血病反应与白血病鉴别及应对需注意不同情况,儿童要谨慎鉴别且密切监测,老年人要考虑基础疾病等因素。
一、类白血病反应与白血病的本质区别
类白血病反应并非白血病,二者在本质上有明显不同。白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,其克隆的造血干细胞失去正常分化成熟能力,大量增殖并蓄积在骨髓和其他造血组织中,抑制正常造血,还可浸润肝、脾、淋巴结等组织器官。而类白血病反应是机体受某些刺激因素激发后,造血组织出现的一种异常反应,表现为外周血白细胞显著增高,并有幼稚细胞出现。从根源上来说,白血病是造血干细胞的恶性病变,类白血病反应是机体对特定刺激的反应性变化。
(一)细胞来源与增殖特性
白血病细胞来源于异常克隆的造血干细胞,其增殖不受正常调控机制严格控制,呈无序、无限增殖状态。类白血病反应的细胞仍来源于正常造血干细胞,是在外界刺激下,造血组织出现的应激性反应性增生,当刺激因素去除后,血象可恢复正常。例如,感染等因素可引发类白血病反应,此时造血干细胞是对感染等刺激做出反应而增生,其增殖是有一定限度的,与白血病细胞不受控的增殖不同。
二、类白血病反应的常见诱因及与白血病的鉴别要点
(一)常见诱因
类白血病反应常由严重感染、恶性肿瘤、大出血、急性溶血、中毒等因素引起。比如严重细菌感染时,机体为应对感染刺激,造血组织会出现类似白血病外周血白细胞增高及出现幼稚细胞的表现,但这是机体的应激反应。而白血病的发生多与遗传因素、物理因素(如电离辐射)、化学因素(如苯及其衍生物)、病毒感染等多种因素相关,且是自身造血干细胞的恶性病变,并非由明确的外界刺激引发类似反应性的改变。
(二)鉴别要点
1.血象特点
类白血病反应外周血白细胞计数可显著增高,可达50×10/L以上,但一般不会极度增高至白血病那样的极高水平。而且类白血病反应的幼稚细胞比例相对较低,通常不超过10%-20%,且多为较成熟的粒细胞,如中性杆状核和晚幼粒细胞为主,嗜酸、嗜碱性粒细胞一般不增多。而白血病时外周血白细胞计数可增高、正常或减低,幼稚细胞比例高,可达到30%以上,且可见原始细胞等更原始的幼稚细胞。
例如,在感染导致的类白血病反应中,白细胞计数升高,但幼稚粒细胞比例相对局限,而急性髓系白血病患者外周血中往往能见到大量原始和早幼粒细胞等幼稚细胞。
2.骨髓象特点
类白血病反应的骨髓象一般无白血病样的原始细胞增生异常增多,红系、巨核系等造血细胞一般无明显异常,只是有一定程度的应激性增生。而白血病的骨髓象有显著改变,原始细胞和幼稚细胞比例明显增高,超过骨髓有核细胞的30%(FAB分型标准)等,且有相应系列细胞的分化异常等表现。比如急性淋巴细胞白血病患者骨髓中原始和幼稚淋巴细胞比例明显增高,可达到淋巴细胞系细胞的大部分甚至绝大部分。
3.病因去除后的变化
类白血病反应在去除诱因后,外周血白细胞计数可逐渐恢复正常,骨髓象也会回归正常。而白血病即使去除某些可能的刺激因素,病情仍会继续进展,骨髓象和血象会持续异常,且会出现贫血、出血、感染等白血病相关的临床表现。例如,因感染引起的类白血病反应,在有效控制感染后,血象和骨髓象能逐渐恢复到正常状态,而白血病患者即使感染得到控制,贫血、血小板减少等情况仍会存在,病情不会自行缓解。
三、特殊人群类白血病反应与白血病的应对注意事项
(一)儿童人群
儿童发生类白血病反应时,需格外谨慎鉴别与白血病的区别。儿童自身免疫系统和造血系统尚在发育中,类白血病反应可能因儿童特殊的感染等情况引发。在诊断时要详细询问病史,包括感染情况、近期是否有接触有害物质等。由于儿童身体机能的特殊性,在鉴别过程中要更注重综合评估,如结合骨髓象的细致分析等。与白血病相比,类白血病反应在儿童中去除诱因后恢复相对较好,但仍需密切监测,因为儿童的造血系统较为脆弱,任何异常都可能对其生长发育产生影响。例如,对于有感染的儿童出现类白血病反应表现时,在控制感染后要定期复查血象和骨髓象,以确保病情完全恢复正常,避免因误判而延误真正白血病的诊断和治疗。
(二)老年人群
老年人体质相对较弱,发生类白血病反应时,诱因可能与老年人常见的慢性疾病相关,如慢性感染、恶性肿瘤等。在鉴别类白血病反应与白血病时,要考虑老年人造血功能的生理性减退等因素。老年人体质差,恢复能力相对较弱,在处理类白血病反应时,要更关注基础疾病的控制。与白血病相比,类白血病反应在老年人中若能去除诱因,预后相对较好,但由于老年人常合并多种基础疾病,在治疗过程中要综合考量基础疾病对治疗的影响以及类白血病反应本身的情况。例如,老年类白血病反应患者若同时患有心脏病、糖尿病等基础疾病,在治疗过程中要兼顾各类基础疾病的用药等情况,避免相互影响导致不良后果。