脾大由多种因素导致,感染性因素中病毒感染如传染性单核细胞增多症、病毒性肝炎,细菌感染如伤寒、败血症可致脾大;血液系统疾病里溶血性贫血的遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血,白血病的慢性粒细胞白血病、急性白血病可引发脾大;淤血性因素中肝硬化的门脉高压会造成脾大;其他因素里结缔组织病的系统性红斑狼疮、脂质沉积病的戈谢病也会导致脾大,不同疾病导致脾大的机制、表现及相关特点各异。
一、感染性因素导致脾大
(一)病毒感染
1.传染性单核细胞增多症:由EB病毒感染引起,多见于青少年。EB病毒感染后可导致淋巴细胞增生,脾脏内淋巴细胞浸润,从而引起脾大。研究显示,约50%-70%的传染性单核细胞增多症患者会出现脾大,通常在病程1-2周内出现,脾脏可轻度至中度肿大,质地一般较软。
2.病毒性肝炎:如乙型肝炎、丙型肝炎等。肝炎病毒感染人体后,可引发机体的免疫反应,炎症累及肝脏的同时,也可波及脾脏,导致脾脏单核-巨噬细胞系统增生,进而出现脾大。在慢性乙型肝炎患者中,脾大的发生率约为10%-20%,且随着病情的进展,脾大可能会逐渐加重。对于儿童患者,病毒性肝炎导致的脾大需要密切关注,因为儿童的免疫系统和肝脏代偿功能与成人有所不同,病情变化可能更为迅速。
(二)细菌感染
1.伤寒:由伤寒杆菌引起的急性消化道传染病。伤寒杆菌感染后,可在单核-巨噬细胞系统中大量繁殖,导致巨噬细胞增生,脾脏肿大。伤寒患者中脾大的发生率较高,一般在病程第1周末可触及脾脏,脾脏质地柔软,随着病情的发展,脾脏可能会进一步肿大,甚至出现脾破裂等严重并发症。对于有伤寒流行病学史的人群,出现发热、脾大等表现时应高度警惕。
2.败血症:各种致病菌侵入血液循环并在其中生长繁殖,产生毒素而引起的全身性感染。细菌及其毒素可刺激脾脏单核-巨噬细胞系统增生,导致脾大。败血症患者的脾大程度差异较大,严重者脾脏可明显肿大,且可能伴有压痛。不同年龄的患者,败血症导致脾大的表现可能有所不同,新生儿败血症时脾大可能较为隐匿,需要通过仔细的体格检查和辅助检查来发现。
二、血液系统疾病导致脾大
(一)溶血性贫血
1.遗传性球形红细胞增多症:是一种常染色体显性遗传性疾病,由于红细胞膜缺陷,导致红细胞变形性降低,在脾脏内被过度破坏。患者自幼即可出现贫血、黄疸和脾大,脾脏多为中度肿大,随着病情进展,脾大可能会逐渐加重,甚至引起脾功能亢进。对于儿童遗传性球形红细胞增多症患者,早期发现和干预非常重要,因为长期的溶血性贫血可能会影响儿童的生长发育。
2.自身免疫性溶血性贫血:机体免疫调节功能紊乱,产生自身抗体攻击自身红细胞,导致红细胞破坏增加。自身抗体可在脾脏内与红细胞结合,加速红细胞在脾脏中的破坏,从而引起脾大。该疾病可发生于任何年龄,成年人和儿童均可发病,脾大的程度因人而异,部分患者脾脏可明显肿大。在女性患者中,自身免疫性溶血性贫血的发病可能与内分泌等因素有一定关系,需要综合考虑性别因素对病情的影响。
(二)白血病
1.慢性粒细胞白血病:是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤,主要涉及髓系。白血病细胞在骨髓内大量增殖,并可浸润至脾脏等组织器官,导致脾大。慢性粒细胞白血病患者中,脾大较为常见,多数患者就诊时就可发现脾脏明显肿大,甚至可达脐水平以下。对于老年患者,慢性粒细胞白血病导致的脾大可能会伴有更多的基础疾病,在治疗和监测过程中需要更加谨慎。
2.急性白血病:造血干细胞的恶性克隆性疾病,白血病细胞迅速增殖并浸润骨髓和外周血,同时也可累及脾脏。急性白血病患者的脾大程度不一,部分患者可出现轻至中度脾大,随着病情的进展,脾大可能会加重。儿童急性白血病患者的脾大可能与儿童的骨髓造血特点以及白血病细胞的生物学特性有关,需要密切关注脾脏大小的变化对病情评估的意义。
三、淤血性因素导致脾大
(一)肝硬化
1.门脉高压:各种原因引起的肝硬化可导致门静脉系统血流受阻,门静脉压力升高,进而引起脾静脉回流受阻,脾脏淤血,导致脾大。在肝硬化患者中,脾大的发生率较高,约70%-80%的肝硬化患者会出现不同程度的脾大。肝硬化的病因多样,如病毒性肝炎、酒精性肝病、自身免疫性肝病等,不同病因导致的肝硬化引起脾大的机制相似,但病情进展和预后可能有所不同。对于长期饮酒的男性患者,酒精性肝硬化导致脾大的风险较高,需要强调戒酒的重要性。
四、其他因素导致脾大
(一)结缔组织病
1.系统性红斑狼疮:是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病,可累及脾脏,导致脾大。其发病机制与自身免疫紊乱引起的炎症反应有关,脾脏内可出现免疫复合物沉积和淋巴细胞浸润。系统性红斑狼疮可发生于任何年龄,女性发病率明显高于男性,女性患者中脾大的发生率相对较高,且病情可能会因性激素等因素的影响而有所波动。
(二)脂质沉积病
1.戈谢病:是一种常染色体隐性遗传病,由于葡萄糖脑苷脂酶缺乏,导致葡萄糖脑苷脂在单核-巨噬细胞系统内大量蓄积,脾脏内充满含脂质的巨噬细胞,从而引起脾大。戈谢病多见于儿童,患者可出现进行性脾大、贫血、血小板减少等表现,随着病情的发展,脾脏可极度肿大,严重影响患者的生活质量。对于戈谢病患儿,早期诊断和特异性治疗非常关键,因为延误治疗可能会导致严重的并发症。