类白血病反应是机体对严重感染、恶性肿瘤等强烈刺激的反应，表现为外周血白细胞显著增多或出现幼稚细胞，其病因包括感染、恶性肿瘤等，临床表现有白细胞计数及分类异常等，诊断需外周血、骨髓检查及病因学检查，鉴别要与白血病等疾病区分，治疗关键是治疗原发疾病及一般支持治疗，预后取决于原发疾病，多数随原发疾病控制而恢复，少数因原发疾病严重转归不良。
一、类白血病反应的定义
类白血病反应是机体对某些刺激因素所致的严重感染、恶性肿瘤、中毒、出血、变态反应等强烈刺激反应，表现为外周血白细胞显著增多（可达50×10/L以上），或出现幼稚细胞。
二、类白血病反应的病因及相关因素
感染因素：多种严重感染可引发类白血病反应，如严重细菌感染，尤其是金葡菌、链球菌等感染，细菌产生的毒素等刺激机体造血系统，促使白细胞增多及出现幼稚细胞。对于儿童，由于免疫系统发育尚不完善，更容易因感染诱发类白血病反应，且儿童感染后若未及时有效控制，类白血病反应可能更易发生，同时需关注儿童感染的特殊病原体，如病毒感染相关的类白血病反应也有报道。
恶性肿瘤因素：某些实体瘤或血液系统恶性肿瘤进展过程中可能出现类白血病反应，肿瘤细胞释放的一些物质影响骨髓造血功能，导致外周血白细胞异常变化。不同年龄、性别的人群患恶性肿瘤的类型不同，其引发类白血病反应的风险及表现可能有差异，例如老年人群患实体瘤相对较多，可能因肿瘤相关因素更易出现类白血病反应。
中毒因素：某些化学物质中毒可引起类白血病反应，如有机磷中毒等，毒物进入机体后干扰造血微环境及造血细胞的代谢等，导致白细胞数量及形态改变。接触毒物的生活方式不同，如职业暴露人群接触有毒物质的概率高，更易因中毒引发类白血病反应。
出血、变态反应等因素：严重出血后机体的应激反应可导致类白血病反应，变态反应性疾病也可能通过机体的免疫应激机制诱发类白血病反应。对于有出血性疾病病史的人群，在出血发作时更需警惕类白血病反应的可能，变态反应性疾病患者在病情活动期也应关注外周血白细胞情况。
三、类白血病反应的临床表现
白细胞计数及分类异常：外周血白细胞计数明显升高，可达（25-100）×10/L甚至更高，分类中可出现幼稚细胞，如早幼粒、中幼粒、晚幼粒等细胞，但一般无原始细胞或原始细胞比例极低。不同年龄人群白细胞计数及幼稚细胞出现的情况可能有一定差异，儿童相对成人可能在相同刺激下白细胞升高幅度及幼稚细胞出现情况有其特点。
伴随原发疾病表现：根据不同病因有相应表现，如感染所致类白血病反应可伴有发热、感染部位的红、肿、热、痛等表现；恶性肿瘤相关类白血病反应可伴有肿瘤原发部位的症状，如肺癌患者有咳嗽、咯血等表现；中毒相关类白血病反应有相应毒物接触史及中毒表现等。
四、类白血病反应的诊断
外周血检查：血常规是首要检查，观察白细胞计数、分类及形态等。白细胞计数显著增高，分类中有幼稚细胞但原始细胞比例低是重要特点。例如通过显微镜镜检可详细观察白细胞形态，与白血病的原始细胞比例等进行鉴别。
骨髓检查：骨髓穿刺检查骨髓象，骨髓增生多呈活跃或明显活跃，原始细胞比例正常，无白血病的特异性细胞遗传学及分子生物学异常。对于不同年龄患者进行骨髓穿刺时需注意操作的安全性及舒适性，儿童骨髓穿刺需在专业医护人员操作下轻柔进行。
病因学检查：根据患者病史、临床表现进行相关检查明确病因，如感染相关的病原学检查（血培养、病原体核酸检测等）、肿瘤相关的影像学检查（CT、MRI等）、毒物检测等。
五、类白血病反应的鉴别诊断
与白血病鉴别：白血病患者骨髓中原始细胞比例明显增高，通常≥20%，且有特异性的染色体异常等分子生物学改变，而类白血病反应原始细胞比例低，无白血病的特征性异常。儿童白血病与类白血病反应的鉴别尤为重要，儿童白血病预后与类白血病反应不同，准确鉴别可避免过度治疗或延误真正白血病的诊治。
与其他血液系统疾病鉴别：如骨髓纤维化等疾病也可能有外周血白细胞增多及幼稚细胞出现，但通过骨髓活检等检查可进行鉴别，骨髓纤维化有独特的骨髓病理表现。
六、类白血病反应的治疗
治疗原发疾病：针对引起类白血病反应的原发疾病进行治疗是关键。如控制感染，根据感染病原体选用合适的抗感染药物；治疗恶性肿瘤，可采取手术、化疗、放疗等相应治疗措施；脱离中毒环境并进行解毒等处理；处理出血等情况。不同原发疾病的治疗方法不同，需由专业医生根据患者具体情况制定方案。例如感染性类白血病反应，在明确病原体后选用敏感抗生素控制感染，感染控制后类白血病反应多可逐渐恢复。
一般支持治疗：对于类白血病反应本身一般无需特殊针对白细胞增多进行治疗，主要是密切观察病情变化，维持患者的基本生命体征，如对于有发热的患者进行退热等对症支持。
七、类白血病反应的预后及转归
预后情况：类白血病反应的预后主要取决于原发疾病的情况。如果原发疾病能够得到有效控制，类白血病反应通常会随着原发疾病的好转而逐渐恢复，外周血白细胞计数及分类可恢复正常。例如感染得到彻底控制后，类白血病反应一般在数周内逐渐缓解。但如果原发疾病是恶性程度高且难以控制的肿瘤等情况，预后相对较差。不同年龄患者预后也有差异，儿童患者如果原发疾病是感染等相对容易控制的情况，预后较好；而老年患者原发疾病如果是恶性肿瘤等，预后可能相对复杂。
转归：多数类白血病反应患者在原发疾病得到合适治疗后，外周血象可恢复正常，病情好转。但也有少数患者可能因原发疾病过于严重等原因，病情出现不良转归。
总之，类白血病反应是机体对特定刺激的反应，通过明确病因、进行相应检查鉴别诊断并积极治疗原发疾病是关键，不同人群因自身特点在各个环节需特别关注并采取合适措施。
