小儿蚕豆病表现为食用氧化性物质后急性血管内溶血,有面色苍白、黄疸等症状,多见于10岁以下儿童等;实验室检查血常规可见血红蛋白下降等,生化检查有胆红素等升高,尿常规有相应表现;诊断依据为病史、临床表现和实验室检查,需结合多方面情况明确诊断。
小儿蚕豆病的实验室检查特点
血常规:可见血红蛋白下降,网织红细胞增高,红细胞形态可出现改变,如红细胞大小不等、出现异形红细胞等,这是因为溶血导致红细胞破坏,血红蛋白释放到血液中,随后被清除,网织红细胞增高是机体对溶血的代偿性反应,年龄较小的小儿由于造血储备能力相对较弱,溶血时血红蛋白下降可能更为明显。
生化检查:血清胆红素升高,以间接胆红素升高为主,提示胆红素的摄取、结合正常,但排泄障碍,是因为红细胞破坏过多产生大量间接胆红素;血清乳酸脱氢酶升高,这是由于红细胞破坏释放出乳酸脱氢酶,年龄小的小儿肝肾功能相对不完善,对乳酸脱氢酶的代谢能力可能受限;尿常规可见尿胆红素阴性,尿胆原增加,因为间接胆红素不能通过肾小球滤过,而尿胆原是由肠道吸收的间接胆红素经肝转化为直接胆红素后随胆汁排入肠道,再被肠道细菌还原生成尿胆原,溶血时尿胆原增加。
小儿蚕豆病的诊断依据
主要依据病史、临床表现和实验室检查。详细询问家族中有无蚕豆病患者,小儿有无食用蚕豆或接触蚕豆相关物质的病史是重要的诊断线索;结合出现的急性血管内溶血表现以及实验室检查中血红蛋白下降、胆红素升高等溶血相关指标异常,同时排除其他溶血性疾病,如自身免疫性溶血性贫血等,即可诊断。对于年龄较小的小儿,由于表达能力有限,更需要仔细询问喂养史、接触史等,并且要全面分析各项实验室检查结果来明确诊断。