小儿系统性红斑狼疮是自身免疫紊乱累及多系统的自身免疫性疾病好发于学龄期女孩，病因有遗传及环境因素，遗传相关基因位点异常或家族有患者可致发病风险升高，环境中紫外线照射、病毒感染可诱发，临床表现有皮肤（如蝶形红斑等）、全身（发热等）及多系统受累（关节肌肉、肾脏、血液等），诊断依据临床表现、自身抗体等阳性及影像学检查，治疗包括避免紫外线、休息营养的一般治疗和激素、免疫抑制剂等药物治疗，小儿患者处于生长发育阶段用药需谨慎要监测指标，家长需关注病情并给予心理关怀。
一、定义
小儿系统性红斑狼疮是一种由自身免疫紊乱引发的累及多系统的自身免疫性疾病，好发于学龄期女孩，其发病机制涉及遗传、环境等多种因素共同作用。
二、病因
1.遗传因素：某些基因位点的异常与小儿系统性红斑狼疮发病相关，若家族中有该病患者，儿童发病风险可能升高。
2.环境因素：紫外线照射可促使皮肤细胞凋亡，暴露自身抗原，诱发免疫反应；病毒感染（如EB病毒等）可能通过分子模拟机制，触发自身免疫应答，从而引发小儿系统性红斑狼疮。
三、临床表现
1.皮肤表现：常见面部蝶形红斑，光照后加重，还可出现盘状红斑、口腔溃疡等。
2.全身症状：多有发热，可为低热或高热，伴乏力、体重下降等。
3.多系统受累
关节肌肉：表现为关节痛、关节炎，部分患儿可出现肌肉无力。
肾脏：可出现蛋白尿、血尿、水肿等肾炎表现，严重时可进展为肾功能不全。
血液系统：可出现贫血、血小板减少、白细胞减少等。
四、诊断
1.临床表现：依据上述多系统受累的相关表现。
2.实验室检查：抗核抗体等自身抗体呈阳性，如抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等具有较高特异性；血常规可提示血细胞减少；尿常规可见蛋白尿、血尿等。
3.影像学检查：如超声、CT等可辅助评估脏器受累情况，例如肾脏超声可观察肾脏形态及结构改变。
五、治疗
1.一般治疗：避免患儿暴露于紫外线，外出时需做好防晒措施；注意休息，加强营养支持。
2.药物治疗：常用糖皮质激素控制炎症反应，以及免疫抑制剂调节免疫功能等，具体药物需根据患儿病情由医生个体化选择。
六、特殊人群注意事项（小儿患者）
小儿系统性红斑狼疮患儿处于生长发育阶段，药物使用需格外谨慎，避免影响正常生理功能。需定期监测肝肾功能、生长发育指标等。同时，家长应密切关注患儿病情变化，遵循医嘱规范治疗，加强对患儿的心理关怀，因为疾病可能对患儿心理产生影响，鼓励患儿保持积极心态配合治疗。
