川崎病是主要发生在5岁以下儿童的急性全身性血管炎综合征1967年由日本医生首次报道,急性期有持续五天以上发热等表现亚急性期及恢复期有指趾端膜状脱皮等情况,病因未明可能与感染触发机体异常免疫反应致全身中小动脉炎症有关,诊断主要依据临床表现结合实验室检查需符合至少五项主要标准并排除其他类似病,治疗主要用丙种球蛋白静脉输注抗炎辅以阿司匹林等抗血小板聚集,特殊人群尤其是5岁以下儿童需高度重视早期识别及遵医嘱规范治疗监测随访。
川崎病是一种主要发生在5岁以下儿童的急性全身性血管炎综合征,1967年由日本医生川崎富作首次报道,故命名为川崎病。
临床表现
急性期表现
发病初期多有持续5天以上的发热,体温可达39℃~40℃,呈稽留热或弛张热型;球结膜充血,多为双侧,无脓性分泌物;唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起、充血呈草莓舌;手足早期表现为硬性水肿,掌跖红斑,恢复期指(趾)端出现膜状脱皮;皮肤可见多形性红斑和猩红热样皮疹,但无疱疹及结痂;颈部淋巴结非化脓性肿大,多为单侧。
亚急性期及恢复期表现
发热消退后进入亚急性期,指(趾)端可出现膜状脱皮,部分患儿可出现关节疼痛或肿胀、心悸、冠状动脉扩张等。
病因及发病机制
目前川崎病的病因尚未完全明确,研究认为可能与感染因素(如病毒、细菌等)触发机体异常免疫反应有关,导致全身中小动脉,尤其是冠状动脉发生炎症性病变。
诊断标准
主要依据临床表现结合实验室检查进行诊断。临床需符合以下6项中至少5项:①发热持续5天以上;②双侧球结膜充血;③口唇充血皲裂,草莓舌,口腔黏膜弥漫充血;④手足硬性水肿,恢复期指(趾)端膜状脱皮;⑤多形性皮疹;⑥颈部淋巴结非化脓性肿大。同时需排除其他类似疾病。实验室检查可见血常规白细胞及中性粒细胞增高、血小板早期正常后期升高,C反应蛋白、红细胞沉降率明显增高等。
治疗
主要治疗手段为使用丙种球蛋白静脉输注以抗炎,降低冠状动脉病变的发生风险,同时可辅以阿司匹林等药物抗血小板聚集。治疗过程中需密切监测患儿冠状动脉情况,部分患儿可能需要长期随访及进一步干预。
特殊人群注意事项
对于儿童患者,尤其是5岁以下儿童,需高度重视川崎病的早期识别。因儿童表达能力有限,家长需密切关注儿童发热、皮疹、手足表现等情况,一旦出现疑似症状应及时就医。治疗过程中需严格遵循医嘱,规范使用药物,定期进行心脏超声等检查以监测冠状动脉状况,确保患儿得到及时有效的治疗与随访,最大程度降低疾病对儿童健康的影响。