尿道口下裂是男性尿道先天性发育畸形且尿道外口异位,病因涉及遗传及胚胎发育中雄激素分泌或作用异常,分型有阴茎头型等,临床表现为尿道外口位置异常伴阴茎下弯影响排尿等,通过体格检查诊断,主要靠手术治疗且时机建议6-18个月,特殊人群中新生儿婴幼儿需清洁观察,儿童期要术前护理心理疏导,成年患者需重视手术对生育性生活的影响及术前评估术后随访。
一、定义
尿道口下裂是男性尿道先天性发育畸形,表现为尿道外口未开口于阴茎头顶端,而是异位开口于阴茎腹侧、阴囊或会阴等部位。
二、病因
1.遗传因素:若家族中有尿道下裂患者,后代发病风险增加,提示遗传因素在其发病中起一定作用。
2.胚胎发育因素:胚胎发育阶段雄激素分泌不足或作用异常,会影响尿道沟融合过程,导致尿道外口位置异常。
三、分型
1.阴茎头型:尿道外口位于包皮系带部,阴茎头无明显下弯。
2.阴茎型:尿道外口位于阴茎体腹侧,阴茎有不同程度下弯。
3.阴囊型:尿道外口位于阴囊部,阴囊分裂似女性大阴唇。
4.会阴型:尿道外口位于会阴,阴茎严重下弯,阴囊发育差似大阴唇,常被误作女性。
四、临床表现
除尿道外口位置异常外,常伴有阴茎下弯,影响排尿(患儿多呈蹲位排尿)和性交功能,成年后可能影响生育和性生活。
五、诊断
通过体格检查即可诊断,观察尿道外口位置及阴茎下弯情况。
六、治疗
主要为手术治疗,目的是恢复尿道外口正常位置、矫正阴茎下弯,手术时机一般建议6-18个月,以减少对患儿心理发育的影响,手术方式依分型等情况选择。
七、特殊人群注意事项
新生儿及婴幼儿:需保持外生殖器清洁,避免感染,密切观察外生殖器发育情况。
儿童期:关注手术前护理,给予心理疏导,减轻患儿对手术的恐惧。
成年患者:重视手术对生育和性生活的影响,术前需充分评估,术后注意康复及定期随访。