朊病毒是不含核酸仅由蛋白质构象异常变化引起传染性疾病的病原体由正常PrPC异常折叠成PrPSc其PrPC主要为α螺旋结构PrPSc富含β折叠能诱导正常PrPC转变为致病构象引发神经退行性病变克-雅病是典型疾病分家族遗传型（与PRNP基因突有关需基因检测筛查）、散发型（病因不明）、医源性感染型（通过受污染器械等传播不同人群风险不同）家族遗传型高危人群要了解家族病史医源性风险人群需规范医疗操作消毒特殊人群要谨慎防污染出现症状及时就医。
一、朊病毒的定义
朊病毒（prion）是一类不含核酸、仅由蛋白质构象异常变化引起传染性疾病的病原体。它由正常细胞内的蛋白质（PrPC）异常折叠形成具有致病性的异构体（PrPSc），凭借PrPSc的传染性诱导正常PrPC转变为致病构象，进而引发神经退行性病变。
二、结构与特性
1.蛋白质构象差异：正常细胞内存在PrPC，其主要为α螺旋结构；而朊病毒相关的PrPSc则富含β折叠结构，这种构象变化使其具有抗蛋白酶消化等特性，能在环境中长时间存活。
2.传染性机制：PrPSc可作为“种子”，与正常PrPC结合，促使其逐步转变为PrPSc构象，大量异常折叠的蛋白质聚集形成淀粉样纤维，损伤神经系统。
三、致病相关疾病及人群影响
1.克-雅病（CJD）：是朊病毒相关的典型疾病，分为家族遗传型、散发型和医源性感染型。家族遗传型与特定基因（如PRNP基因）突变有关，有家族遗传史的个体携带突变基因的概率增加，需通过基因检测筛查风险；散发型病因尚不明确；医源性感染可通过受污染的手术器械、角膜移植等途径传播给易感人群，不同人群感染风险不同，如接受过神经外科手术、器官移植等操作的人群需格外警惕。
2.特殊人群注意事项：家族遗传型克-雅病高危人群应避免无针对性的基因筛查遗漏，了解家族病史对早期预防和监测有重要意义；医源性感染风险人群需严格规范医疗操作流程，确保医疗器械等的彻底消毒，降低感染几率，特殊人群在生活中要保持谨慎，避免接触可能被朊病毒污染的物品，若出现神经系统异常症状需及时就医排查。
