肾上腺皮质腺瘤是起源于肾上腺皮质细胞的良性肿瘤，约占原发性肾上腺肿瘤的30%~50%，发病与基因突变、激素代谢异常及细胞增殖失控相关，部分有家族遗传倾向。其病理特征包括功能性腺瘤（约80%分泌过量激素，以皮质醇腺瘤和醛固酮腺瘤常见）和非功能性腺瘤（占20%~30%）；临床表现上功能性腺瘤有典型症状，非功能性腺瘤大肿瘤可能压迫引发症状；诊断通过激素检测、影像学检查及病理确诊；治疗上功能性腺瘤首选腹腔镜手术，非功能性腺瘤大或有压迫症状时手术，同时有药物治疗方案，特殊人群（如孕妇、儿童、老年人）需特殊管理；预后方面功能性腺瘤术后需长期随访激素水平，非功能性腺瘤术后每年复查CT，治疗需个体化并多学科协作以确保安全有效。
一、病理特征与分类
1.功能性腺瘤：约80%的病例可分泌过量激素，以皮质醇腺瘤（库欣综合征）和醛固酮腺瘤（原发性醛固酮增多症）最为常见。前者导致糖皮质激素过度分泌，引发向心性肥胖、高血压、糖尿病等；后者因醛固酮分泌亢进，表现为顽固性高血压、低钾血症及肌无力。
2.非功能性腺瘤：占20%~30%，通常无激素分泌异常，多因体检发现或压迫周围组织（如肾脏、下腔静脉）引发症状。
3.病理亚型：根据细胞形态可分为透明细胞型、颗粒细胞型及嗜酸细胞型，但亚型与临床预后无明确相关性。
二、临床表现差异
1.功能性腺瘤：
皮质醇腺瘤：典型表现为满月脸、水牛背、皮肤紫纹、骨质疏松及精神症状。儿童患者可能出现生长迟缓，女性患者常伴月经紊乱。
醛固酮腺瘤：以高血压合并低钾血症为特征，患者可出现周期性瘫痪、手足麻木及多尿。长期低钾可致肾小管浓缩功能受损，诱发肾结石。
2.非功能性腺瘤：肿瘤直径＞4cm时可能压迫肾脏或导致肾上腺静脉血栓，引发腰痛、血尿等症状。
三、诊断流程与关键检查
1.激素检测：
皮质醇腺瘤：24小时尿游离皮质醇＞110μg/24h，午夜血浆皮质醇＞7.5μg/dl，地塞米松抑制试验无法被抑制。
醛固酮腺瘤：血浆醛固酮/肾素活性比值＞30，立位醛固酮＞15ng/dl，且盐水负荷试验后醛固酮不被抑制。
2.影像学检查：
CT平扫+增强：典型表现为肾上腺单发结节，直径1~6cm，密度均匀，增强后轻度强化。
MRI：对微小腺瘤（＜1cm）及转移灶的检出率优于CT，但费用较高。
3.病理确诊：手术切除后需行免疫组化检查，确认ACTH、醛固酮合成酶等激素受体表达情况。
四、治疗原则与特殊人群管理
1.手术治疗：
腹腔镜肾上腺切除术是功能性腺瘤的首选方案，术后80%的患者高血压、低钾血症可完全缓解。
非功能性腺瘤直径＞4cm或存在压迫症状时需手术切除，以预防恶变（虽腺瘤恶变率＜5%）。
2.药物治疗：
皮质醇腺瘤：术前可短期使用酮康唑抑制皮质醇合成，但长期应用需监测肝功能。
醛固酮腺瘤：螺内酯为一线用药，可拮抗醛固酮受体，但需定期监测血钾及肾功能。
3.特殊人群管理：
妊娠期女性：功能性腺瘤需在孕中期行腹腔镜手术，以降低流产及早产风险。非功能性腺瘤可密切随访至产后处理。
老年患者：合并心脑血管疾病时，术前需优化血压、血糖控制，术后加强容量管理，预防肾上腺危象。
儿童患者：手术需谨慎评估肿瘤大小及激素分泌情况，避免过度治疗影响生长发育。
五、预后与随访
功能性腺瘤术后需长期随访激素水平，皮质醇腺瘤患者复发率约5%~10%，醛固酮腺瘤患者复发率更低。非功能性腺瘤术后每年复查CT，监测肿瘤再生或恶变。
肾上腺皮质腺瘤的治疗需个体化，结合激素水平、影像学特征及患者全身状况制定方案。功能性腺瘤早期手术可显著改善预后，非功能性腺瘤需权衡手术风险与获益。特殊人群（如孕妇、儿童、老年人）需多学科协作，确保治疗安全有效。
