天疱疮是罕见自身免疫性大疱性皮肤病发病与自身免疫遗传及环境相关有皮肤松弛水疱黏膜受累等表现可经临床表现组织病理免疫荧光诊断主要用免疫抑制剂治疗儿童老年女性患者有不同注意事项。
一、定义
天疱疮是一类罕见的自身免疫性大疱性皮肤病，其发病机制是机体免疫系统异常产生针对皮肤和黏膜细胞间连接结构（桥粒）的自身抗体，导致表皮细胞间黏附丧失，进而出现皮肤和黏膜的松弛性水疱、大疱及糜烂等表现。
二、病因
天疱疮的发生与自身免疫密切相关，体内产生的特定自身抗体（如抗桥粒芯糖蛋白1或3的抗体）是致病关键。遗传易感性可能在发病中起一定作用，同时环境因素（如某些药物、感染等）可能诱发免疫系统异常激活，从而引发天疱疮。
三、临床表现
1.皮肤表现：典型症状为皮肤出现松弛性水疱或大疱，疱壁薄易破溃，形成糜烂面，好发于头面、胸背等部位，水疱破溃后可继发感染，影响愈合。
2.黏膜受累：口腔黏膜常率先受累，出现水疱、糜烂、疼痛，影响进食；咽喉、眼、外阴等黏膜部位也可累及，导致相应部位的不适与功能障碍。
四、诊断
1.临床表现观察：依据皮肤及黏膜的典型水疱、糜烂等表现初步怀疑。
2.组织病理检查：可见棘层松解现象，即表皮内细胞间黏附丧失，形成裂隙或大疱。
3.免疫荧光检查：直接免疫荧光可见表皮细胞间有免疫球蛋白和补体沉积，间接免疫荧光可检测到血清中的自身抗体，有助于明确诊断及分型。
五、治疗
主要采用免疫抑制剂治疗，糖皮质激素为首选药物，通过抑制异常免疫反应控制病情。对于病情严重者，可能需联合使用其他免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤等）。治疗过程中需密切监测药物不良反应，根据病情调整治疗方案。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者：儿童天疱疮相对少见，治疗时需谨慎选择药物，优先考虑对生长发育影响较小的治疗方案，密切观察药物副作用及病情变化。
2.老年患者：老年患者常合并基础疾病，使用免疫抑制剂时需关注药物对肝肾功能等的影响，加强监测并及时调整治疗。
3.女性患者：女性患者若处于妊娠期，治疗需权衡药物对胎儿的影响，选择相对安全的治疗策略，同时关注妊娠对病情的可能影响。
