尿崩症是因下丘脑-神经垂体病变致精氨酸加压素缺乏或肾脏对其反应异常引发肾小管重吸收水障碍的综合征分中枢性（由病变致精氨酸加压素合成分泌减少及遗传、肿瘤等病因）和肾性（因肾脏对精氨酸加压素反应缺陷或抵抗及遗传、疾病、药物诱发）典型表现为多尿烦渴等诊断通过禁水试验等辅助区分中枢性与肾性尿崩症治疗中枢性用去氨加压素等药物替代肾性针对病因治疗特殊人群儿童需监测生长发育成人需定期监测相关指标合理饮水。
一、定义
尿崩症是因下丘脑-神经垂体病变致精氨酸加压素（抗利尿激素，AVP）缺乏，或肾脏对AVP反应异常，引发肾小管重吸收水功能障碍，出现多尿、烦渴、多饮、低比重尿及低渗尿的综合征。
二、分类及病因
（一）中枢性尿崩症
由下丘脑-神经垂体病变使AVP合成、分泌减少所致，病因包括遗传因素（如基因突变）、肿瘤（如颅咽管瘤）、创伤（如颅脑外伤）、感染（如结核性脑膜炎）等。
（二）肾性尿崩症
因肾脏对AVP反应缺陷或抵抗，多由遗传因素（X连锁隐性遗传等）引起，也可由某些疾病（如慢性肾盂肾炎）、药物（如庆大霉素）等诱发。
三、临床表现
（一）典型表现
多尿为突出症状，24小时尿量可达5~10升甚至更多，伴烦渴、多饮，小儿患者可表现为烦渴、哭闹、喂养困难、体重不增；成人可出现夜尿增多、乏力等。
（二）特殊人群特点
儿童患者需警惕因多饮多尿影响生长发育，可能出现身高、体重增长缓慢；成人需关注日常饮水管理，若未及时补充水分可致脱水、电解质紊乱等。
四、诊断方法
通过禁水试验评估尿量、尿比重及血渗透压变化；加压素试验辅助区分中枢性与肾性尿崩症；检测血尿渗透压、AVP水平等明确病因及病情程度。
五、治疗原则
（一）中枢性尿崩症
主要使用去氨加压素等药物替代治疗，调节尿量。
（二）肾性尿崩症
针对病因治疗，如纠正电解质紊乱、停用相关药物等，同时调整饮食，保证适当水分摄入。
六、特殊人群注意事项
儿童患者需密切监测生长发育，确保充足水分摄入以维持正常生理需求，避免因脱水影响健康；成人需定期监测电解质、肾功能等指标，合理安排饮水，遵循医嘱规范治疗，尤其注意避免肾性尿崩症患者滥用可能加重病情的药物。
