特发性血小板紫癜是因机体免疫系统异常致血小板破坏增多或生成减少引发皮肤黏膜出血的疾病,分急性(多见于儿童、起病常与病毒感染相关、起病急骤有紫癜等表现)和慢性(多见于成人、女性发病率高、起病隐匿症状轻反复发作),发病机制是自身抗体介导血小板破坏增加及巨核细胞成熟障碍致血小板数量显著降低,诊断依据为血小板计数明显减少、骨髓象巨核细胞正常或增多伴成熟障碍,治疗原则急性部分患儿可自行缓解、以控制出血提升血小板为主用激素等,慢性用激素、免疫抑制剂等且严重减少有出血风险需积极干预,特殊人群儿童需密切监测出血防外伤、成人女性月经关注、有基础病综合评估制定个性化方案。
一、定义
特发性血小板紫癜是一种因机体免疫系统异常,导致血小板破坏增多或生成减少,进而引发以皮肤、黏膜出血为主要表现的出血性疾病。
二、分型及特点
(一)急性型
1.好发人群:多见于儿童,起病常与病毒感染(如风疹、麻疹、水痘等)相关。
2.临床表现:起病急骤,可出现皮肤紫癜、瘀斑,鼻出血、牙龈出血等,严重时可有内脏出血。
(二)慢性型
1.好发人群:多见于成人,女性发病率高于男性。
2.临床表现:起病隐匿,症状相对较轻,常表现为皮肤瘀点、瘀斑,月经过多等,出血症状反复发作。
三、发病机制
主要是自身抗体介导血小板破坏增加,同时巨核细胞成熟障碍致使血小板生成减少,最终导致外周血中血小板数量显著降低。
四、诊断依据
(一)实验室检查
1.血小板计数:明显减少。
2.骨髓象:巨核细胞正常或增多,且存在成熟障碍。
五、治疗原则
(一)急性型
部分患儿可自行缓解,治疗以控制出血、提升血小板为主,常使用糖皮质激素等药物。
(二)慢性型
治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂等,对于血小板严重减少且有出血风险的患者需积极干预。
六、特殊人群注意事项
(一)儿童患者
需密切监测出血情况,避免外伤,防止出血加重,同时在治疗时需考虑儿童生理特点,谨慎选择治疗方案。
(二)成人女性患者
月经期间需特别关注出血状况,必要时调整治疗方案,以减少月经过多带来的不良影响。
(三)有基础疾病患者
需综合评估基础疾病与特发性血小板紫癜的相互影响,避免使用可能影响血小板的药物,制定个性化治疗方案。