皮肤血小板紫癜是因外周血血小板数量减少或功能异常致皮肤黏膜出现出血性病变表现为大小不等瘀点瘀斑,分类有免疫性(儿童多因病毒感染诱发自身免疫反应成人与自身免疫紊乱相关)、血栓性(病因涉遗传感染药物等各年龄段发病常伴发热贫血神经系统症状)、血小板功能异常性(先天性具家族遗传倾向婴幼儿发病获得性由尿毒症药物等引起),病因免疫性是体内产抗血小板抗体儿童病毒感染诱发成人自身免疫紊乱,血栓性遗传感染药物引发,血小板功能异常性先天性家族遗传获得性与尿毒症药物等有关,临床表现为皮肤瘀点瘀斑伴黏膜出血不同类型伴随症状有别,诊断通过血常规等检查,治疗免疫性轻者观察重者用激素儿童谨慎用药,血栓性需紧急血浆置换,血小板功能异常性先天性特定治疗获得性治基础疾病个体化治疗儿童遵儿科原则。
一、定义
皮肤血小板紫癜是因外周血血小板数量减少或功能异常,致使皮肤、黏膜出现出血性病变的病症,主要表现为皮肤出现大小不等的瘀点、瘀斑。
二、分类及相关情况
(一)血小板减少性紫癜
1.免疫性血小板减少性紫癜(ITP)
儿童多与病毒感染等诱发自身免疫反应相关,成人可能与自身免疫紊乱等因素有关,可发生于各年龄段。
2.血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
病因可能涉及遗传、感染、药物等,各年龄段均可发病,除皮肤紫癜外,常伴发热、贫血、神经系统症状等。
(二)血小板功能异常性紫癜
1.先天性血小板功能缺陷
如血小板无力症等,多有家族遗传倾向,婴幼儿时期可能发病。
2.获得性血小板功能异常
可由尿毒症、服用某些药物等引起,不同年龄因基础疾病不同而有差异。
三、病因分析
(一)免疫性血小板减少性紫癜
体内产生抗血小板抗体,破坏血小板,儿童常因病毒感染诱发免疫反应,成人则多与自身免疫紊乱相关。
(二)血栓性血小板减少性紫癜
遗传因素、感染、药物等可引发,各年龄段均有发病可能。
(三)血小板功能异常性紫癜
先天性:与家族遗传有关,婴幼儿时期显现症状。
获得性:尿毒症患者因体内代谢紊乱影响血小板功能,服用特定药物者因药物作用导致血小板功能异常,不同年龄群体因基础健康状况不同而受影响。
四、临床表现
主要为皮肤出现瘀点、瘀斑,可分布于全身各部位,轻者为局部小瘀点,重者可融合成大片瘀斑,还可能伴有鼻出血、牙龈出血等黏膜出血表现,不同类型紫癜伴随症状有别,如血栓性血小板减少性紫癜可伴发热、贫血、神经系统症状等。
五、诊断方法
通过血常规检查血小板计数,免疫性血小板减少性紫癜时血小板计数明显降低,结合骨髓穿刺检查骨髓中巨核细胞情况等;血栓性血小板减少性紫癜需进行血小板功能检查、血管性血友病因子裂解酶活性检测等;血小板功能异常性紫癜需开展血小板功能相关检查等。
六、治疗原则
(一)免疫性血小板减少性紫癜
轻者可观察,重者可能需使用糖皮质激素等药物治疗,儿童患者需谨慎用药,避免影响血小板的药物,密切关注出血状况。
(二)血栓性血小板减少性紫癜
需紧急治疗,如血浆置换等。
(三)血小板功能异常性紫癜
先天性疾病可能需特定治疗手段,获得性因素导致者需治疗基础疾病,成人需依据具体病因进行个体化治疗,关注基础疾病对紫癜的影响,儿童患者遵循儿科安全护理原则。