川崎病是好发于五岁以下儿童以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿病病因不明可能与感染触发机体异常免疫反应有关临床表现有持续高热双侧球结膜充血口唇潮红皲裂杨梅舌口腔咽部黏膜充血手足硬性水肿恢复期指端膜状脱皮多形性皮疹颈部非化脓性淋巴结肿大诊断主要依据临床表现结合实验室检查需满足至少五项并排除其他病治疗主要是减轻血管炎症预防冠状动脉病变用静脉丙种球蛋白等药并监测心血管状况特殊人群尤其儿童要重视早期诊断治疗护理时关注体温及皮肤黏膜家长密切观察病情变化年龄小患儿需医护家长细致观察遵循循证医学规范诊疗。
一、定义
川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病,好发于5岁以下儿童,是儿童获得性心脏病的重要病因之一。
二、病因
目前川崎病的病因尚不明确,研究提示可能与感染因素(如病毒、细菌等)触发机体异常免疫反应有关,但具体发病机制尚未完全阐明。
三、临床表现
1.发热:多为持续5天以上的高热,体温可达39~40℃以上,呈稽留热或弛张热型。
2.球结膜充血:双侧球结膜充血,无脓性分泌物。
3.口唇及口腔表现:口唇潮红皲裂、杨梅舌,口腔及咽部黏膜弥漫性充血。
4.手足症状:急性期手足硬性水肿,恢复期指端出现膜状脱皮。
5.皮疹:多形性皮疹,可呈红斑、丘疹等,无疱疹及结痂。
6.颈部淋巴结肿大:多为单侧颈部非化脓性淋巴结肿大,直径常>1.5cm。
四、诊断标准
主要依据临床表现结合实验室检查进行诊断,需满足以下6项中至少5项,并排除其他疾病:
1.发热持续5天以上;
2.双侧球结膜充血;
3.口唇潮红皲裂、杨梅舌,口腔及咽部黏膜弥漫性充血;
4.手足硬性水肿及恢复期指端膜状脱皮;
5.多形性皮疹;
6.颈部非化脓性淋巴结肿大。
五、治疗
治疗主要目的是减轻血管炎症、预防冠状动脉病变,常用药物为静脉用丙种球蛋白,此外还可能根据病情使用阿司匹林等药物。治疗过程中需密切监测心血管状况,尤其是冠状动脉病变情况。
六·特殊人群注意事项
对于儿童患者尤其应重视早期诊断与及时治疗,因为延误治疗可能导致冠状动脉瘤等严重并发症。在护理方面需关注患儿发热时的体温管理及皮肤黏膜的护理,同时家长应密切观察患儿病情变化,一旦出现异常及时就医。年龄较小的患儿由于表达能力有限,更需医护人员及家长细致观察其症状表现,遵循循证医学原则进行规范诊疗。