房间隔缺损是胚胎发育中房间隔组织发育不全致左右心房遗留异常通道使左血分流右,分型有原发孔型(下部伴二、三尖瓣异常属心内膜垫缺损范畴)和继发孔型(分中央型、上腔型、下腔型、混合型),治疗有观察随访(无症状小缺损可监测)、介入治疗(年龄≥3岁符合指征者用封堵器)、外科手术(原发孔型等适用,体外循环修补),特殊人群需加强护理、定期评估心功能等。
一、房间隔缺损的定义
房间隔缺损是先天性心脏病的常见类型,指胚胎发育过程中房间隔组织发育不全,导致左、右心房之间遗留异常通道,使左心房血液分流至右心房,影响心脏正常血流动力学。
二、分型
(一)原发孔型房间隔缺损
位于房间隔下部,常合并二尖瓣和三尖瓣发育异常,属部分型心内膜垫缺损范畴。
(二)继发孔型房间隔缺损
为最常见类型,按解剖部位分为4种亚型:
1.中央型:缺损位于房间隔中心卵圆窝部位,周边有完整房间隔组织。
2.上腔型:缺损靠近上腔静脉入口,常合并右上肺静脉异位引流。
3.下腔型:缺损靠近下腔静脉入口,下缘缺乏明显房间隔组织。
4.混合型:同时具备上述两种或多种类型的缺损。
三、治疗方法
(一)观察随访
对于无症状、缺损较小(直径<5mm)且无右心容量负荷增加表现的婴儿或儿童,可定期进行心脏超声检查,监测缺损变化及心功能情况,部分小型缺损有自然闭合可能。
(二)介入治疗
适用于年龄≥3岁、继发孔型房间隔缺损且符合介入指征(如缺损直径5~36mm、边缘距冠状静脉窦、上腔静脉及肺静脉≥5mm等)的患者,通过导管将封堵器送至缺损部位封堵异常通道,创伤小、恢复快。
(三)外科手术
1.适应证:适用于原发孔型房间隔缺损、合并其他心脏畸形需同期矫治者、介入治疗失败或不适合介入的患者。
2.手术方式:采用体外循环下修补缺损,直接缝合或使用补片修补房间隔缺损,恢复心脏正常解剖结构和血流动力学。
特殊人群方面,新生儿及婴儿患者需加强护理,避免呼吸道感染等增加心脏负担的因素;年长儿及成人患者应定期评估心功能,生活中注意避免剧烈运动,维持健康生活方式,妊娠女性合并房间隔缺损需密切监测孕期心功能变化,必要时在专业医生指导下评估妊娠风险及分娩方式。