尿崩症是因下丘脑-神经垂体病变致精氨酸加压素缺乏或肾脏对其不敏感引发的综合征，分中枢性（由下丘脑-神经垂体器质性病变等致ADH合成分泌减少）和肾性（与遗传或后天因素致肾脏对ADH反应降低相关），表现为多尿等，诊断靠禁水试验、加压素试验及实验室检查，中枢性用去氨加压素等药物替代，肾性针对病因治疗并调整生活方式，特殊人群有相应注意事项。
一、定义
尿崩症是因下丘脑-神经垂体病变致精氨酸加压素（抗利尿激素，ADH）缺乏，或肾脏对ADH不敏感引发的综合征，主要表现为多尿、烦渴、多饮及低比重尿、低渗尿。
二、病因分类
（一）中枢性尿崩症
多由下丘脑-神经垂体的器质性病变所致，如颅咽管瘤、松果体瘤等肿瘤，头颅外伤、手术损伤下丘脑或垂体柄，遗传因素（如相关基因缺陷）等，致使ADH合成或分泌减少。
（二）肾性尿崩症
与遗传（多为X连锁隐性遗传，相关基因异常）或后天因素相关，如慢性肾病、电解质紊乱（高钙血症、低钾血症等）、长期服用某些药物等，使肾脏对ADH反应降低。
三、临床表现
（一）典型表现
患者排出大量低渗、低比重尿，每日尿量可达5~10L，因口渴而大量饮水，婴幼儿可出现烦躁、喂养困难、体重不增，成人则影响生活质量，出现睡眠受扰等情况。
（二）特殊人群表现
儿童患者需关注生长发育，长期多尿可能影响身高、体重增长；老年患者易因多尿导致夜间频繁起床，增加跌倒风险，且需考虑其肝肾功能对药物代谢的影响。
四、诊断方法
（一）禁水试验
通过限制饮水观察尿量、尿比重及血渗透压变化，中枢性尿崩症患者禁水后尿量仍多，尿比重及渗透压无明显升高；肾性尿崩症患者对禁水无反应。
（二）加压素试验
给予外源性ADH，中枢性尿崩症患者尿量减少、尿比重升高，肾性尿崩症患者无反应。
（三）实验室检查
检测血电解质、ADH水平等，辅助明确病因及病情。
五、治疗原则
（一）中枢性尿崩症
主要使用去氨加压素等药物替代治疗，以减少尿量、缓解烦渴症状。
（二）肾性尿崩症
针对病因治疗，如纠正电解质紊乱、治疗慢性肾病等，同时调整生活方式，保证充足水分摄入，避免脱水。
（三）特殊人群注意事项
儿童患者需密切监测生长发育，用药时优先考虑非药物干预，避免不恰当用药影响发育；老年患者需注意防止因多尿导致的跌倒，用药时兼顾肝肾功能状况，谨慎选择药物及调整剂量。
