环状胰腺是先天性胰腺发育异常疾病,胚胎发育时腹侧胰芽旋转异常致胰腺组织环绕十二指肠降部引发十二指肠梗阻等。新生儿期多有出生后不久呕吐(含胆汁、伴脱水等),儿童及成人期有反复上腹不适等。诊断靠腹部X线平片双泡征、上消化道造影环形狭窄、CT及MRI显示胰腺环绕形态。治疗以手术为主解除梗阻,非手术用于轻症对症。儿童要尽早手术保生长发育,成人需关注营养及手术风险。
一、病因
目前认为与胚胎发育过程中ventralpancreaticbud(腹侧胰芽)的旋转异常有关,正常情况下腹侧胰芽应逆时针旋转与dorsalpancreaticbud(背侧胰芽)融合,若旋转异常则可能形成环状胰腺。
二、临床表现
1.新生儿期表现:多在出生后不久即出现呕吐,呕吐物含胆汁,这是因为环状胰腺导致十二指肠梗阻,奶汁等无法顺利通过梗阻部位向下运行。由于频繁呕吐,可出现脱水、电解质紊乱等情况。
2.儿童及成人期表现:部分患者在儿童期或成人期才出现症状,主要表现为反复上腹部不适、腹痛、腹胀、恶心、呕吐等,呕吐症状可呈间歇性发作,进食后易诱发,长期可导致营养不良、生长发育迟缓(儿童患者)等情况。
三、诊断方法
1.影像学检查
腹部X线平片:可见“双泡征”,即胃和十二指肠近端扩张,提示十二指肠梗阻。
上消化道造影:可发现十二指肠降部狭窄,狭窄段长短不一,近端十二指肠扩张,造影剂通过受阻,可见典型的“环形狭窄”征象。
CT及MRI检查:能清晰显示胰腺组织环绕十二指肠的形态,有助于明确诊断环状胰腺以及评估十二指肠梗阻的程度等情况。
四、治疗原则
1.手术治疗为主:对于有明显十二指肠梗阻症状的患者,手术是主要的治疗方法。手术方式包括十二指肠与十二指肠侧侧吻合术、十二指肠与空肠Roux-en-Y吻合术等,目的是解除十二指肠梗阻,恢复肠道的通畅性。
2.非手术治疗:主要用于症状较轻、暂时无法耐受手术的患者,包括胃肠减压、纠正水电解质紊乱和酸碱平衡失调、营养支持等对症支持治疗,但非手术治疗往往只是暂时缓解症状,最终多需手术治疗。
五、特殊人群注意事项
1.儿童患者:儿童处于生长发育阶段,环状胰腺导致的十二指肠梗阻若不及时处理,会严重影响营养物质的摄入,进而影响生长发育。在诊断明确后,应尽早评估手术时机,以尽快解除梗阻,保证正常的生长发育。同时,儿童术后的护理需要特别关注营养的补充,因为手术可能会影响消化吸收功能,需要根据儿童的年龄、体重等制定个性化的营养支持方案,保证儿童获得足够的营养来满足生长需求。
2.成人患者:成人患者若出现环状胰腺相关症状,也需要及时处理。成人患者可能存在长期的营养摄入问题导致的营养不良等情况,在手术前后都需要关注营养状态的评估和调整。此外,成人患者的基础疾病情况各异,在手术风险评估时需要综合考虑患者的心肺功能等基础状况,以确保手术安全。