间质性肺炎是一大类肺部疾病统称,包括特发性间质性肺炎(如特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎等)、结缔组织病相关间质性肺炎(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病相关间质性肺炎)、其他类型间质性肺炎(如药物性、感染性、过敏性肺炎),不同类型治疗和预后不同,患者均应戒烟等,特殊人群有不同注意事项。
特发性肺纤维化(IPF):多见于50岁以上人群,男性略多于女性,病因尚不明确,可能与遗传、环境因素、氧化损伤等有关。其病理特征主要是寻常型间质性肺炎(UIP),表现为进行性加重的呼吸困难和干咳,肺功能检查显示限制性通气功能障碍和弥散功能降低。
非特异性间质性肺炎(NSIP):可发生于各个年龄段,性别差异不明显,病因多样,可能与自身免疫性疾病、药物、感染等相关。病理上以肺泡壁不同程度的炎症和纤维化伴不同程度的细胞浸润为特征,临床表现差异较大,部分患者可出现咳嗽、气短等症状,病情进展速度不一。
隐源性机化性肺炎(COP):多见于50-60岁人群,男性和女性发病比例接近,通常认为与感染、药物、自身免疫等因素有关。病理表现为肺泡管、肺泡及呼吸性细支气管内有机化性肺炎改变,起病可急可缓,常见症状有咳嗽、发热、乏力、气短等。
急性间质性肺炎(AIP):多见于既往健康的中青年人,起病急骤,病情进展迅速,病因不明,可能与病毒感染等有关。病理特征为弥漫性肺泡损伤(DAD)的急性期,临床表现为急性呼吸困难、低氧血症等,预后较差。
呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD):多发生于长期吸烟的男性,病理主要是呼吸性细支气管及其周围区域的炎症和巨噬细胞聚集,患者通常有咳嗽、气短等症状,戒烟后病情可能有所缓解。
脱屑性间质性肺炎(DIP):常见于吸烟的成年人,病理以肺泡腔内大量肺泡巨噬细胞积聚为特征,临床表现为咳嗽、气短,部分患者可伴有体重减轻、发热等,戒烟后病情有一定改善可能。
结缔组织病相关间质性肺炎
类风湿关节炎相关间质性肺炎:类风湿关节炎患者中较常见,女性患者相对多见,与类风湿关节炎的病情活动等相关,病理表现多样,可出现咳嗽、气短等呼吸系统症状,同时伴有类风湿关节炎的关节肿胀、疼痛等表现。
系统性红斑狼疮相关间质性肺炎:系统性红斑狼疮患者可合并间质性肺炎,女性发病显著多于男性,与自身免疫紊乱等因素有关,除了间质性肺炎相关症状外,还有系统性红斑狼疮的面部红斑、口腔溃疡、关节痛等多系统受累表现。
硬皮病相关间质性肺炎:硬皮病患者中常见,女性发病率高,与硬皮病的皮肤、血管及内脏纤维化等病理过程相关,可出现进行性加重的呼吸困难、干咳等,同时有硬皮病的皮肤硬化、雷诺现象等表现。
其他类型间质性肺炎
药物性间质性肺炎:多种药物可引起,不同药物引起的间质性肺炎表现有所差异,用药史是重要的诊断线索,例如胺碘酮等药物,可导致肺间质炎症和纤维化,患者在用药过程中或停药后可能出现咳嗽、气短等症状。
感染性间质性肺炎:某些病原体感染可引起间质性肺炎,如病毒(如巨细胞病毒、流感病毒等)、细菌(如肺炎支原体等)感染,不同病原体感染的好发人群、临床表现等有所不同,例如肺炎支原体感染多见于儿童和青少年,可引起咳嗽、发热等,同时伴有间质性肺炎的影像学改变。
过敏性肺炎:有明确的过敏原接触史,如接触鸟类粪便、霉菌等,不同过敏原引起的过敏性肺炎好发人群有一定差异,临床表现多样,可出现发热、咳嗽、气短、呼吸困难等,脱离过敏原后部分患者病情可缓解。
对于间质性肺炎患者,不同类型的间质性肺炎在治疗和预后上有所不同。在生活方式方面,无论哪种类型的间质性肺炎,患者都应戒烟,避免接触有害粉尘、气体等环境因素。对于特殊人群,如儿童患感染性间质性肺炎时,要密切观察病情变化,因为儿童的呼吸系统代偿能力相对较弱;老年患者患间质性肺炎时,要注意其基础疾病的影响,加强护理,预防并发症等。



