双肺间质性肺炎是一组累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，包括特发性间质性肺炎（如特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎和呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病）、结缔组织病相关间质性肺炎（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病相关间质性肺炎）、药物性间质性肺炎（如抗肿瘤药物、心血管药物相关间质性肺炎）、感染性间质性肺炎（如病毒性、细菌性间质性肺炎），不同类型有不同发病情况、病理特征和影像学表现。
一、特发性间质性肺炎
1.特发性肺纤维化（IPF）
发病情况：好发于中老年人群，男性略多于女性，通常与长期吸烟、遗传易感性等因素有关。其病理特征主要是寻常型间质性肺炎（UIP），表现为肺组织中出现成纤维细胞灶、间质炎症和纤维化等改变。影像学上通常表现为双肺基底部和外周分布的网状阴影、蜂窝肺等。
2.非特异性间质性肺炎（NSIP）
发病情况：可发生于各个年龄段，性别差异不明显。病因尚不明确，可能与自身免疫性疾病、药物、感染等因素相关。病理上主要表现为肺泡壁不同程度的炎症和纤维化，炎症细胞浸润相对较明显。影像学表现为双肺磨玻璃影、网格影等，病变分布相对较均匀。
3.隐源性机化性肺炎（COP）
发病情况：多见于中老年人，男女发病无明显差异。部分患者可能与感染、药物、结缔组织病等有关。病理特征是肺泡管、呼吸性细支气管及肺泡腔内有肉芽组织栓形成。影像学表现为双肺多发的斑片状、结节状阴影，可呈游走性，即病灶可在不同时间、不同部位发生变化。
4.急性间质性肺炎（AIP）
发病情况：多见于青壮年，起病急骤，病情进展迅速。病因不明，可能与病毒感染等有关。病理表现为弥漫性肺泡损伤，早期以渗出为主，后期可出现纤维化。临床表现为急性呼吸困难、低氧血症等，影像学表现为双肺广泛的磨玻璃影、实变影等。
5.脱屑性间质性肺炎（DIP）和呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）
发病情况：DIP多见于中青年男性，多有吸烟史；RB-ILD也与吸烟密切相关，常见于长期吸烟的中青年人。DIP的病理特征是肺泡腔内有大量含脂巨噬细胞浸润；RB-ILD的病理主要是呼吸性细支气管及其周围区域有巨噬细胞聚集。影像学上DIP表现为双肺磨玻璃影、网格影等；RB-ILD表现为双肺磨玻璃影，以两肺中、下叶为主。
二、结缔组织病相关间质性肺炎
1.类风湿关节炎相关间质性肺炎
发病情况：类风湿关节炎患者中约30%-40%可合并间质性肺炎，女性患者相对多见，发病与类风湿关节炎的病情活动度等相关。病理上可表现为非特异性间质性肺炎、寻常型间质性肺炎等多种类型。影像学表现为双肺网格影、磨玻璃影等，可伴有肺纤维化等改变。
2.系统性红斑狼疮相关间质性肺炎
发病情况：系统性红斑狼疮患者中约10%-20%可出现间质性肺炎，女性明显多于男性，与系统性红斑狼疮的疾病活动相关。病理上可表现为多种间质性肺炎的类型，影像学上可见双肺磨玻璃影、实变影等，可伴有胸腔积液等表现。
3.硬皮病相关间质性肺炎
发病情况：硬皮病患者中间质性肺炎的发生率较高，女性多于男性，与硬皮病的皮肤及内脏受累程度相关。病理上以纤维化改变为主，影像学表现为双肺弥漫性网格影、蜂窝肺等，可伴有肺动脉高压等并发症。
三、药物性间质性肺炎
1.抗肿瘤药物相关间质性肺炎
发病情况：一些化疗药物如博来霉素等可引起间质性肺炎，任何年龄均可发生，但以中老年患者相对多见。其发病机制与药物对肺组织的直接毒性作用等有关。病理上可出现不同程度的炎症和纤维化改变，影像学表现为双肺弥漫性磨玻璃影、实变影等。
2.心血管药物相关间质性肺炎
发病情况：如胺碘酮等心血管药物可导致间质性肺炎，多见于长期服用该药物的患者，年龄上无明显特定差异。病理上可表现为间质性炎症和纤维化，影像学表现为双肺间质改变等。
四、感染性间质性肺炎
1.病毒性间质性肺炎
发病情况：如流感病毒、巨细胞病毒等感染可引起间质性肺炎，各年龄段均可发病，儿童和免疫力低下的人群更易感染。病理上主要表现为肺泡间隔的炎症细胞浸润，影像学表现为双肺磨玻璃影、间质渗出等。
2.细菌性间质性肺炎
发病情况：一些细菌感染如肺炎支原体等可导致间质性肺炎，多见于儿童和青少年，也可见于免疫力低下的成人。病理上可见肺泡壁及间质的炎症细胞浸润，影像学表现为双肺下叶的斑片状阴影、间质改变等。
