双侧支气管扩张是双侧支气管不可逆扩张的呼吸系统疾病,病因有感染、先天性、免疫缺陷等,病理生理改变致通气功能受影响,有咳嗽咳痰、咯血、呼吸困难等表现,通过影像学和肺功能检查诊断,治疗需控制感染、改善气道通畅、治疗基础疾病,特殊人群有相应护理注意事项且患者需戒烟、改善环境。
病因方面
感染因素:儿童时期严重的呼吸道感染,比如百日咳、麻疹、肺炎等,是引发双侧支气管扩张的常见原因。这些感染会损伤支气管黏膜,影响支气管的正常清理功能,进而导致支气管反复感染和炎症,最终引起支气管扩张。对于女性来说,如果在生育后或者有反复呼吸道感染病史,也容易增加双侧支气管扩张的发病风险。长期吸烟的人群,烟草中的有害物质会损伤气道黏膜,降低气道的防御能力,使双侧支气管更容易受到病原体侵袭而发生扩张。有基础肺部疾病的患者,如肺结核患者,结核病灶会破坏支气管组织,也可能引发双侧支气管扩张。
先天性因素:某些先天性的支气管发育异常,像先天性支气管软骨发育不全等,会使双侧支气管的结构先天就存在缺陷,容易发生扩张。这种情况在儿童时期可能就会逐渐显现出双侧支气管扩张的表现,而且由于是先天性因素,可能在家族中有一定的遗传倾向,如果家族中有类似先天性支气管发育异常的病史,后代患双侧支气管扩张的风险可能会增加。
免疫缺陷因素:一些免疫缺陷性疾病患者,身体的免疫防御功能较弱,容易反复发生呼吸道感染,从而增加双侧支气管扩张的发生几率。例如常见的X-连锁低丙种球蛋白血症患者,由于体内免疫球蛋白水平低下,对病原体的抵抗力差,双侧支气管就容易反复感染而发展为扩张。
病理生理改变
双侧支气管扩张后,会出现支气管壁的增厚、黏膜的水肿和分泌物潴留等情况。这会导致气道的通气功能受到影响,患者会出现咳嗽、咳痰的症状,而且由于支气管扩张部位的血管可能会受到影响,还容易出现咯血的表现。在影像学上,胸部高分辨CT是诊断双侧支气管扩张的重要手段,可显示双侧支气管呈柱状或囊状扩张等特征性改变。
临床表现
咳嗽、咳痰:患者会长期反复出现咳嗽,咳嗽程度可轻可重,一般在晨起及夜间卧床时咳嗽较为明显。咳痰量较多,痰液多为黏液性、脓性,若合并感染,痰液可呈黄绿色脓痰。儿童患者由于咳嗽反射相对较弱,咳痰可能不太容易排出,家长可能会发现孩子经常有痰液在呼吸道内的表现。
咯血:部分患者会出现咯血症状,咯血的量可多可少,少量咯血可能仅表现为痰中带血,大量咯血时可危及生命。对于不同年龄的患者,咯血的表现可能有所不同,儿童患者咯血时家长往往比较紧张,需要及时就医评估咯血的严重程度。
呼吸困难:随着病情的进展,患者可能会出现呼吸困难,尤其是在活动后更为明显。这是因为双侧支气管扩张导致气道阻塞和通气功能障碍,影响了肺部的气体交换。在老年人中,本身肺功能就可能有所减退,双侧支气管扩张会进一步加重呼吸困难的程度,影响其日常生活活动。
诊断方法
影像学检查:胸部X线检查可以发现双侧肺纹理增粗、紊乱等非特异性改变,但对于支气管扩张的诊断敏感性不如胸部高分辨CT。胸部高分辨CT能够清晰地显示双侧支气管的扩张形态,如柱状扩张表现为支气管径大于相邻肺动脉径,囊状扩张表现为多个薄壁空腔等,是诊断双侧支气管扩张的重要金标准。
肺功能检查:可以评估患者的通气功能情况,了解是否存在阻塞性通气功能障碍等改变,有助于判断病情的严重程度以及对肺功能的影响程度。例如通过测定第一秒用力呼气容积(FEV)、用力肺活量(FVC)等指标,来评估患者的通气功能状态。
治疗原则
控制感染:当患者出现咳嗽、咳痰加重,痰液颜色改变等提示有感染时,需要根据痰液培养及药敏试验结果选用合适的抗生素进行抗感染治疗。比如如果是细菌感染,可能会选用青霉素类、头孢菌素类等抗生素,但具体用药需要依据药敏结果来确定,不过总体原则是积极控制呼吸道感染,减少炎症对支气管的进一步损伤。
改善气道通畅:可以通过使用祛痰药物,如氨溴索等,促进痰液排出,改善气道通畅程度。对于儿童患者,由于其咳嗽咳痰能力相对较弱,更需要注意及时清理呼吸道分泌物,保持气道通畅,必要时可进行雾化吸入治疗,稀释痰液,利于排出。
治疗基础疾病:如果双侧支气管扩张是由先天性因素或免疫缺陷等基础疾病引起的,需要同时对基础疾病进行相应的治疗。例如对于免疫缺陷患者,可能需要进行免疫球蛋白替代治疗等针对基础免疫缺陷的处理。
对于特殊人群,如儿童患者,在护理过程中要特别注意保持呼吸道通畅,定期帮助患儿翻身、拍背,促进痰液排出。对于老年患者,要密切关注其呼吸情况,避免劳累,预防呼吸道感染的发生。同时,所有患者都需要戒烟,改善生活环境,避免接触有害气体和颗粒,以减少对支气管的刺激,延缓病情的进展。