双肺间质性肺炎是累及肺间质和肺泡腔的肺部疾病，病因包括感染、自身免疫、环境、药物、遗传等，病理有肺间质炎症等改变，临床表现有呼吸困难等症状和Velcro啰音等体征，诊断靠影像学、肺功能等检查，治疗分针对病因和对症支持等，不同特殊人群有相应注意事项。
病因
感染因素：
病毒感染：例如常见的腺病毒、巨细胞病毒等感染可能引发双肺间质性肺炎。研究表明，某些病毒感染后会侵袭肺间质，引起炎症反应。在儿童中，由病毒引起的间质性肺炎较为常见，儿童免疫系统发育尚不完善，更容易受到病毒的侵袭，如腺病毒感染在儿童呼吸道感染中并不少见，可导致间质性肺炎的发生。
细菌感染：如肺炎支原体感染也可导致间质性肺炎，肺炎支原体感染在各个年龄段均可发生，尤其是青少年和儿童相对多见。肺炎支原体可黏附于呼吸道上皮细胞表面，引发免疫反应，进而累及肺间质。
自身免疫性因素：
像系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫性疾病可累及肺部，引发间质性肺炎。自身免疫性疾病患者体内存在异常的免疫反应，自身抗体攻击肺间质组织，导致炎症损伤。例如系统性红斑狼疮患者，体内的自身抗体可沉积在肺部间质，引起间质性肺炎，女性患者相对多见，可能与女性的激素等因素有关。
环境因素：
职业环境：长期接触石棉、二氧化硅等粉尘的职业人群，如矿工、石棉工人等，易患间质性肺炎。这些粉尘被吸入肺部后，会在肺间质内沉积，引起慢性炎症反应，逐渐导致肺间质纤维化等病变。
空气污染：长期处于污染严重的环境中，空气中的有害颗粒、化学物质等可损伤肺间质。例如长期生活在雾霾严重地区的人群，雾霾中的颗粒物等成分可进入肺部，影响肺间质的正常结构和功能。
药物因素：某些药物如胺碘酮、博来霉素等，在使用过程中可能引起间质性肺炎的不良反应。博来霉素引起肺损伤的机制与产生氧自由基等有关，可导致肺间质炎症和纤维化。不同个体对药物的反应存在差异，一些有基础肺部疾病或特殊体质的人群可能更容易受到药物的影响。
遗传因素：某些遗传性疾病可导致双肺间质性肺炎，如特发性肺纤维化有一定的遗传易感性，虽然具体的遗传机制尚未完全明确，但家族中有特发性肺纤维化患者的人群患病风险相对较高。
病理改变
主要表现为肺间质的炎症、渗出、纤维组织增生等。早期可能以肺泡壁炎症细胞浸润为主，炎症细胞包括淋巴细胞、单核细胞等。随着病情进展，会出现肺间质纤维组织增生，肺泡腔可能被炎性渗出物或纤维组织填充，导致肺泡-毛细血管膜增厚，影响气体交换功能。
临床表现
症状：
呼吸困难：是双肺间质性肺炎常见的症状，早期在活动后出现，随着病情进展，休息时也可出现呼吸困难。例如患者在爬楼梯、快走等活动时会明显感觉气促，病情严重时可能只能卧床呼吸。
咳嗽：多为干咳，少数患者可能有少量白痰。咳嗽程度因人而异，有的患者咳嗽较轻，有的患者咳嗽较为频繁。
乏力：患者常感到全身疲倦、无力，影响日常生活和活动耐力。
体征：
听诊时可闻及双肺底Velcro啰音，这是双肺间质性肺炎较有特征性的体征，Velcro啰音类似于Velcro尼龙搭扣拉开时的声音，是由于肺间质纤维化导致肺泡壁增厚、融合，气体进出时产生的特殊啰音。
严重患者可能出现发绀等缺氧表现。
诊断方法
影像学检查：
胸部X线：早期可能无明显异常，随着病情进展可出现肺纹理增多、紊乱，网格状、结节状阴影等。但胸部X线对于早期间质性肺炎的诊断敏感性相对较低。
胸部CT：是诊断双肺间质性肺炎的重要手段。高分辨率CT（HRCT）可清晰显示肺间质病变的细节，表现为双肺弥漫性的网格影、蜂窝状改变、磨玻璃影等。例如HRCT下可见肺间质增厚呈网格状，蜂窝状改变提示病情较为严重，是肺间质纤维化的典型表现之一。
肺功能检查：主要表现为限制性通气功能障碍，如肺活量、肺总量降低，一氧化碳弥散量（DLCO）下降等。通过肺功能检查可以评估肺功能受损的程度，对于诊断和病情评估有重要意义。
支气管肺泡灌洗：通过支气管肺泡灌洗获取肺泡灌洗液，进行细胞分类计数等检查，有助于明确病因，如感染性因素导致的间质性肺炎可能在灌洗液中发现相应的病原体或炎症细胞特征。
组织活检：肺活检是诊断双肺间质性肺炎的金标准，包括经支气管镜肺活检、胸腔镜肺活检等。通过获取肺组织进行病理检查，可以明确病变的性质、类型等，例如明确是炎症性改变还是纤维化改变等。
治疗原则
针对病因治疗：
如果是感染因素引起，如细菌感染导致的间质性肺炎，根据病原体选择相应的抗感染药物。如果是病毒感染，目前缺乏特异性抗病毒药物，主要是对症支持治疗。对于自身免疫性疾病相关的间质性肺炎，需要治疗原发病，使用免疫抑制剂等药物调节免疫反应。
对症支持治疗：
氧疗：对于有呼吸困难、缺氧表现的患者，给予氧疗，可通过鼻导管吸氧、面罩吸氧等方式纠正缺氧状态，改善患者的症状和预后。
止咳祛痰：对于干咳明显的患者，可适当使用止咳药物；对于有痰不易咳出的患者，使用祛痰药物帮助痰液排出，保持呼吸道通畅。
抗纤维化治疗：对于已经出现肺间质纤维化的患者，可使用一些抗纤维化药物，如吡非尼酮等，但需要在医生的严格评估下使用，因为这类药物有一定的不良反应和禁忌证。
特殊人群注意事项
儿童：儿童患双肺间质性肺炎时，病情变化可能较快，需要密切观察病情。由于儿童免疫系统和呼吸系统发育尚未成熟，在诊断和治疗过程中要更加谨慎。例如在使用药物时，要充分考虑儿童的肝肾功能和药物耐受性，避免使用可能对儿童有较大不良反应的药物。同时，儿童的营养支持也很重要，保证充足的营养摄入有助于病情恢复。
老年人：老年人患双肺间质性肺炎时，常合并多种基础疾病，如冠心病、高血压等。在治疗过程中要注意药物之间的相互作用，以及对基础疾病的影响。老年人的肺功能储备较差，氧疗的管理要更加精细，密切监测血氧饱和度等指标。在康复过程中，要注意适当的呼吸康复训练，但要根据老年人的身体状况逐渐进行，避免过度劳累。
妊娠期女性：妊娠期女性患双肺间质性肺炎较为特殊，治疗时需要权衡药物对胎儿的影响。一些药物可能会对胎儿造成不良影响，所以在选择治疗方案时要非常谨慎。需要多学科会诊，综合考虑孕妇和胎儿的情况，尽量选择对胎儿影响较小的治疗措施，如在保证孕妇病情控制的前提下，选择相对安全的药物和治疗方法，并密切监测胎儿的发育情况。
