肺结节病是原因未明的多系统多器官受累的肉芽肿性疾病以非干酪样坏死性肉芽肿为病理特征肺部最常受累病因与遗传易感性及环境因素相关临床表现有无症状及咳嗽气短等有症状表现诊断靠胸部高分辨率CT及组织病理学检查发现非干酪样坏死性肉芽肿确诊治疗有观察随访和药物治疗特殊人群中儿童少见诊断谨慎优先非药物干预老年需综合评估身体状况女性无显著性别差异孕期治疗谨慎。
一、定义
肺结节病是一种原因未明的多系统多器官受累的肉芽肿性疾病，以非干酪样坏死性肉芽肿为病理特征，可累及肺、双侧肺门淋巴结、眼、皮肤等多个器官，其中肺部受累最为常见。
二、病因
病因尚不明确，可能与遗传易感性及环境因素相关。遗传方面，研究显示某些基因多态性与肺结节病发病存在关联；环境因素中，职业暴露于某些粉尘、微生物感染等可能增加发病风险，但具体机制尚未完全阐明。
三、临床表现
1.无症状表现：多数患者无明显症状，常通过体检胸部影像学检查发现异常。
2.有症状表现：部分患者可出现咳嗽（多为轻咳，少数伴少量白痰）、气短（活动后加重），还可能有乏力、发热、盗汗、体重减轻等全身症状；若累及其他器官，如眼部可出现视力模糊，皮肤可出现结节性红斑等表现。
四、诊断方法
1.影像学检查：胸部高分辨率CT是重要诊断手段，可见双肺门淋巴结肿大、肺内弥漫性小结节影等特征性表现。
2.组织病理学检查：通过经支气管镜肺活检、纵隔淋巴结活检等获取病变组织，若发现非干酪样坏死性肉芽肿可确诊。
五、治疗原则
1.观察随访：无症状、肺功能正常且病情稳定的患者，可定期随访观察胸部影像学变化。
2.药物治疗：有症状或病情进展的患者可能需使用糖皮质激素等药物（如泼尼松），通过抑制免疫反应控制病情，具体用药需由医生根据患者个体情况评估决定。
六、特殊人群考虑
1.儿童患者：肺结节病在儿童中相对少见，临床表现不典型，诊断需谨慎，治疗优先考虑非药物干预措施，需权衡药物治疗的获益与风险。
2.老年患者：老年患者常合并其他基础疾病，治疗时需综合评估身体状况，药物选择需考虑对其他器官功能的影响。
3.女性患者：与男性相比无显著性别特异性差异，孕期患者治疗需特别谨慎，避免使用对胎儿有影响的药物。
