肺隔离症是先天性肺发育畸形,分叶内型和叶外型,有相应临床表现,可通过影像学等检查诊断,主要治疗是手术,特殊人群有不同情况需针对性处理。
病理分型
叶内型:病变肺组织与正常肺组织同位于一个脏胸膜内,较为常见,约占肺隔离症的80%-90%。病变肺组织多呈囊性改变,也可呈实性。
叶外型:病变肺组织有自身独立的脏胸膜包裹,与正常肺组织分开,约占10%-20%。多为实性肿块,常位于肺下叶与膈肌之间。
临床表现
无症状情况:部分患者可终身无症状,多在胸部影像学检查时偶然发现。
有症状情况:多见于儿童和青少年,主要表现为反复肺部感染,如出现咳嗽、咳痰、发热等症状,若感染严重,还可能伴有咯血。叶外型肺隔离症常于新生儿期出现呼吸窘迫等表现,因为其常合并其他先天性畸形,如膈疝等。
诊断方法
影像学检查
胸部X线:叶内型肺隔离症可见下肺野后基底段单个或多个圆形或椭圆形阴影,边界清楚;叶外型肺隔离症可显示后下纵隔或膈上的圆形或类圆形阴影。
胸部CT:能更清晰地显示病变的位置、形态、大小以及与周围组织的关系,还可发现异常供血动脉。增强CT扫描可见异常供血动脉,这是诊断肺隔离症的重要依据,异常供血动脉多来自胸主动脉、腹主动脉或其分支。
磁共振成像(MRI):对软组织的分辨力较高,也可用于肺隔离症的诊断,能多平面成像,显示病变与血管的关系。
血管造影:可以明确异常供血动脉的起源、走行等情况,对于准备手术治疗的患者具有重要的指导意义,但属于有创检查,目前应用相对较少。
治疗方式
手术治疗:是肺隔离症的主要治疗方法。一旦确诊,应尽早手术切除病变组织,因为肺隔离症有发生感染、破裂出血等并发症的可能。手术方式根据病变类型和范围选择,叶内型多采用肺叶或肺段切除术,叶外型多采用隔离肺组织切除术。
非手术治疗:对于无症状的肺隔离症患者,可定期随访观察,无需特殊治疗,但要密切关注病情变化。如果患者出现反复肺部感染等情况,在感染控制后仍需手术治疗。
特殊人群情况
儿童患者:儿童肺隔离症患者若出现反复肺部感染,由于儿童免疫系统尚未完全发育成熟,感染可能更容易扩散,影响儿童的生长发育,所以一旦确诊,在感染得到控制后应尽早手术。手术时需充分考虑儿童的解剖特点和生长发育需求,尽量保留正常肺组织,以保证儿童术后的肺功能。
新生儿患者:叶外型肺隔离症合并其他先天性畸形的新生儿,病情可能较为复杂,需要多学科协作治疗。在治疗过程中要密切监测新生儿的呼吸、循环等重要生命体征,根据具体情况制定个体化的治疗方案。