荨麻疹性血管炎是免疫复合物介导的小血管炎,发病与自身免疫功能紊乱等有关,有风团样皮疹(持续超24小时、消退留色素沉着等)、全身症状(发热、关节痛、腹痛等),实验室检查有血常规、血沉、补体水平异常及皮肤活检可见血管炎表现,好发中青年女性,与自身免疫病、感染、药物等相关,通过临床表现、实验室检查及活检诊断,需与普通荨麻疹等鉴别,治疗包括一般治疗和药物治疗(糖皮质激素、免疫抑制剂等,要考虑不同人群特点)。
发病机制:其发病可能与自身免疫功能紊乱有关,循环免疫复合物沉积在皮肤小血管壁,激活补体系统,导致血管炎症反应。例如,有研究发现患者体内存在针对自身血管内皮细胞的抗体等免疫异常情况参与了发病过程。
临床表现
皮肤表现:典型表现为风团样皮疹,与荨麻疹相似,但持续时间较长,通常超过24小时,甚至数天,消退后可遗留色素沉着或脱屑。皮疹可发生于全身多处,包括面部、躯干、四肢等。
全身症状:部分患者可伴有发热、关节疼痛、腹痛等全身症状。发热程度不一,可为低热或高热;关节疼痛多累及大关节,如膝关节、踝关节等;腹痛可能类似急腹症表现,但一般无腹膜刺激征。
实验室检查
血常规:部分患者可有白细胞计数升高或降低,嗜酸性粒细胞可能有变化。
血沉:血沉常加快,反映体内炎症反应活跃。
补体水平:血清补体C4、C3等常降低,这是因为补体在血管炎症反应中被消耗。
皮肤活检:皮肤病理活检是重要的诊断依据,可见血管周围有中性粒细胞浸润,血管内皮细胞肿胀,基底膜增厚等血管炎表现。
好发人群及相关因素
好发人群:各年龄均可发病,但中青年女性相对多见。
相关因素:可能与自身免疫性疾病(如红斑狼疮等)、感染(如病毒感染等)、药物(如青霉素等)等因素有关。例如,有自身免疫性疾病病史的人群发生荨麻疹性血管炎的风险可能增加;近期有病毒感染的患者,免疫系统受到刺激,也可能诱发该病;服用某些特定药物后,可能通过免疫反应引发血管炎。
诊断与鉴别诊断
诊断:主要根据典型的临床表现、实验室检查及皮肤病理活检结果进行诊断。医生会综合患者的症状、体征以及相关辅助检查来明确是否为荨麻疹性血管炎。
鉴别诊断:需要与普通荨麻疹鉴别,普通荨麻疹风团持续时间一般不超过24小时,且消退后不留痕迹;还需与其他类型的血管炎鉴别,如变应性血管炎等,通过详细的病史询问、临床表现及进一步的检查来区分。
治疗原则
一般治疗:注意休息,避免劳累。对于有发热、关节疼痛等症状的患者,要密切观察病情变化。
药物治疗:常用药物有糖皮质激素,如泼尼松等,可减轻炎症反应;还可使用免疫抑制剂等,如环磷酰胺等,但需根据患者具体情况谨慎使用。在治疗过程中要考虑不同年龄患者的特点,例如儿童患者使用药物时需更加谨慎,要充分评估药物的风险和收益。对于女性患者,要考虑到激素等药物可能对月经等方面的影响;对于有自身免疫性疾病基础的患者,在治疗时要综合考虑原发病与荨麻疹性血管炎的关系及药物相互作用等情况。



