过敏性紫癜(HSP)是一种以小血管炎为主要病理改变的系统性血管炎,好发于儿童及青少年,男性发病率略高于女性,发病机制与免疫复合物沉积有关,常继发于感染、药物、食物过敏或疫苗接种等诱因,病因尚未完全明确。其典型症状包括皮肤紫癜、关节症状、胃肠道症状及肾脏损害,需与血小板减少性紫癜、类风湿关节炎、急腹症等鉴别。特殊人群如儿童、成人及妊娠期女性需个体化管理,儿童应警惕严重并发症,饮食清淡易消化,急性期卧床休息;成人症状可能更重,肾损害发生率更高,需长期随访;妊娠期女性需多学科协作管理,谨慎用药。诊断依据典型皮肤紫癜及伴随症状或病理活检结果。治疗原则包括急性期对症支持及糖皮质激素应用,长期管理需定期监测肾功能、避免诱因。多数患者预后良好,但肾损害是影响预后的关键因素,需终身随访,复发率约30%~40%,需注意生活方式调整。
一、什么是过敏性紫癜
过敏性紫癜(Henoch-SchnleinPurpura,HSP)是一种以小血管炎为主要病理改变的系统性血管炎,好发于儿童及青少年,男性发病率略高于女性。其发病机制与免疫复合物沉积导致的血管壁炎症反应密切相关,常继发于上呼吸道感染(如链球菌感染)、药物(如抗生素、非甾体抗炎药)、食物过敏(如牛奶、鸡蛋)或疫苗接种等诱因。遗传易感性、环境因素及免疫调节异常均可能参与发病过程,但具体病因尚未完全明确。
二、过敏性紫癜的典型症状
1.皮肤紫癜
首发症状多为四肢对称性分布的紫红色皮疹,尤以下肢及臀部常见,可融合成片,按压不褪色。
皮疹分批出现,病程中可能反复发作,部分患者伴有瘙痒或疼痛感。
需与血小板减少性紫癜鉴别:后者因血小板数量减少导致出血,而HSP患者血小板计数通常正常。
2.关节症状
约1/3~2/3患者表现为关节肿痛,以膝、踝等大关节为主,呈游走性或持续性,关节腔无积液或仅少量积液。
症状通常在数日内缓解,但反复发作可能影响关节功能,需注意与类风湿关节炎鉴别。
3.胃肠道症状
腹痛是最常见症状,表现为阵发性绞痛或隐痛,多位于脐周或下腹部,可伴恶心、呕吐、便血。
严重者可能发生肠套叠、肠穿孔或消化道出血,需紧急处理。
儿童患者可能因剧烈腹痛被误诊为急腹症,需结合皮疹及实验室检查综合判断。
4.肾脏损害
约20%~60%患者出现肾受累,表现为血尿、蛋白尿、水肿或高血压,严重者可进展为肾衰竭。
肾损害多在起病1个月内出现,部分患者症状隐匿,需定期监测尿常规及肾功能。
三、特殊人群的注意事项
1.儿童患者
儿童为HSP高发人群,需警惕严重并发症(如肠套叠、肾衰竭)。
饮食建议:避免高敏食物(如海鲜、坚果),急性期以清淡、易消化饮食为主,保持大便通畅以减少腹压。
运动限制:急性期需卧床休息,避免剧烈运动,待症状缓解后逐步恢复活动。
2.成人患者
成人HSP症状可能更重,肾损害发生率更高,需长期随访肾功能。
合并慢性病(如高血压、糖尿病)者需控制基础疾病,减少血管炎进展风险。
3.妊娠期女性
妊娠期HSP可能增加流产、早产或胎儿生长受限风险,需多学科协作管理。
药物选择需谨慎,避免使用可能影响胎儿的药物,优先非药物干预。
四、诊断与鉴别要点
1.诊断标准
典型皮肤紫癜(必备条件)+下列任一项:
弥漫性腹痛;
关节肿胀或积液;
肾脏受累(血尿、蛋白尿);
病理活检显示IgA沉积为主的血管炎。
2.鉴别诊断
血小板减少性紫癜:血小板计数显著降低,骨髓象异常。
风湿性关节炎:关节症状更突出,抗链球菌溶血素O(ASO)阳性。
急腹症:如阑尾炎、肠梗阻,需结合影像学检查排除。
五、治疗原则
1.急性期治疗
对症支持:抗组胺药缓解瘙痒,非甾体抗炎药(如布洛芬)减轻关节痛(需注意消化道出血风险)。
糖皮质激素:适用于严重腹痛、关节肿痛或肾损害患者,可缩短病程、减少并发症。
2.长期管理
肾损害患者需定期监测尿常规、24小时尿蛋白及肾功能,必要时使用免疫抑制剂(如环磷酰胺、霉酚酸酯)。
避免诱因:预防感染、合理饮食、避免过敏原接触。
六、预后与随访
1.多数患者预后良好,皮肤及关节症状可在数周至数月内缓解。
2.肾损害是影响预后的关键因素,需终身随访肾功能,早期干预可延缓肾衰竭进展。
3.复发率约30%~40%,常见于感染后或停药过早,需注意生活方式调整。
过敏性紫癜的临床表现多样,需结合病史、体检及实验室检查综合判断。特殊人群(如儿童、孕妇)需个体化管理,早期识别并干预严重并发症是改善预后的关键。