尿崩症是因下丘脑-神经垂体病变致精氨酸加压素分泌不足或肾脏对其反应缺陷引发肾小管重吸收水障碍出现多尿等综合征,病因分中枢性(下丘脑-垂体部位病变致AVP合成或分泌减少)和肾性(遗传或疾病药物致肾脏对AVP不敏感),临床表现为多尿烦渴多饮低比重低渗尿,诊断用禁水试验和加压素试验区分,中枢性用去氨加压素替代治疗,肾性针对病因治疗限钠用氢氯噻嗪改善,特殊人群儿童需关注生长发育,孕妇保证水分摄入用药谨慎,老年防跌倒补水分监测电解质平衡。
一、定义
尿崩症是因下丘脑-神经垂体病变致精氨酸加压素(抗利尿激素,AVP)分泌不足(中枢性尿崩症),或肾脏对AVP反应缺陷(肾性尿崩症),引发肾小管重吸收水功能障碍,出现多尿、烦渴、多饮及低比重尿、低渗尿的综合征。
二、病因分类
(一)中枢性尿崩症
多由下丘脑-垂体部位病变所致,如肿瘤(颅咽管瘤、松果体瘤等)、创伤(颅脑手术、头颅外伤)、感染(结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎)、自身免疫性疾病等,致使AVP合成或分泌减少。
(二)肾性尿崩症
多为遗传因素致肾小管对AVP反应缺陷,也可由疾病(慢性肾盂肾炎、肾小管酸中毒等)、药物(庆大霉素等)等引起肾脏对AVP不敏感。
三、临床表现
主要表现为多尿,24小时尿量可达5~10升甚至更多;因大量排尿致口渴,患者大量饮水且喜饮凉水;尿液检查示尿比重低于1.005,尿渗透压低于血浆渗透压。
四、诊断方法
(一)禁水试验
观察患者禁水一定时间后尿液浓缩情况,若尿比重不能升高,提示可能为尿崩症。
(二)加压素试验
注射AVP后观察尿液浓缩情况,以此区分中枢性(注射后尿比重明显升高)与肾性(注射后无明显变化)尿崩症。
五、治疗
(一)中枢性尿崩症
主要用去氨加压素等药物替代治疗AVP不足。
(二)肾性尿崩症
针对病因治疗,同时限制钠摄入,使用氢氯噻嗪等药物改善症状。
六、特殊人群注意事项
(一)儿童患者
患中枢性尿崩症时需密切关注生长发育,因长期多尿可能影响营养吸收及生长激素分泌,应定期监测身高、体重等生长指标。
(二)孕妇患者
需保证充足水分摄入,避免多尿致脱水影响胎儿,用药需谨慎,防止药物对胎儿产生不良影响。
(三)老年患者
需预防多尿引发的跌倒风险,保持居住环境安全,补充水分时注意监测电解质平衡,避免电解质紊乱。