乳糜尿临床表现多样，尿液外观呈乳白色且可混有凝块或血液，病情轻重影响乳白色程度；伴随乏力、消瘦、腹痛、发热等症状，长期慢性乳糜尿可致肾功能损害及出现相应表现，不同病因导致的乳糜尿还有其特殊表现，如丝虫病引起的有丝虫热等，其他病因引起的伴有原发病相应表现。
典型表现：乳糜尿最突出的临床表现是尿液外观呈乳白色，如同牛奶一样，有时可混有白色凝块或血液。这是因为淋巴液进入尿液中，使尿液中含有大量乳糜微粒等成分所致。例如，丝虫病引起的乳糜尿患者，尿液常呈不同程度的乳白色，严重时如同米汤样。
与病情轻重的关系：病情较轻时，尿液可能只是轻度混浊呈乳白色；病情较重时，尿液乳白色更明显，且可能伴有较多的凝块。儿童患者若患乳糜尿，尿液外观的改变可能会被家长较早发现，因为儿童的尿液相对更容易观察到颜色等变化。
伴随症状
乏力、消瘦：由于乳糜液不断丢失，患者会出现营养物质流失的情况。长期乳糜尿的患者，尤其是儿童和青少年，会影响身体的正常生长发育，表现为乏力、消瘦。因为乳糜液中含有蛋白质等营养成分，持续丢失会导致机体营养摄入与消耗失衡。例如，丝虫病导致的乳糜尿患者，长期患病后往往身体较为虚弱，体重下降明显。
腹痛：部分患者可能出现腹痛症状，多为腰部或下腹部隐痛、胀痛或绞痛。这是因为淋巴系统回流受阻，淋巴液在体内积聚，刺激周围组织引起疼痛。对于不同年龄的患者，腹痛的表现可能有所差异。儿童患者表述可能不如成人准确，可能仅表现为哭闹不安等；成年患者则能较清晰描述腹痛的部位、性质等。
发热：当乳糜尿合并感染时，患者可出现发热症状。感染可能是由于尿液中含有乳糜液，为细菌等微生物提供了良好的培养基，从而引发泌尿系统或淋巴系统的感染。无论是儿童还是成人，感染时都可能出现发热，儿童可能体温波动较大，而成人发热程度相对更易判断，但都需要及时处理感染情况，控制体温。
其他表现
肾功能损害相关表现：长期慢性乳糜尿可能导致肾功能损害。早期可能无明显特异性表现，随着病情进展，可能出现蛋白尿、血尿等，进一步发展可出现水肿，先从眼睑、颜面等部位开始水肿，儿童患者水肿可能更易发现，因为儿童皮肤较为娇嫩，水肿表现相对明显；成年患者水肿可能逐渐累及全身。严重肾功能损害时还可能出现恶心、呕吐、贫血等表现，儿童患者会影响生长发育，出现生长迟缓等情况。
不同病因导致的特殊表现：如果是丝虫病引起的乳糜尿，还可能伴有丝虫病的其他表现，如周期性发作的寒战、高热等丝虫热症状。儿童感染丝虫后，身体的免疫反应与成人有所不同，可能发热表现更具特点，且对生长发育的影响可能更为显著。如果是由腹腔内结核、肿瘤等其他病因引起的乳糜尿，还会伴有原发病的相应表现，如腹腔结核可能有午后低热、盗汗、乏力等表现；腹腔肿瘤可能有腹部包块、体重进行性下降等表现。
