肾上腺腺瘤分为功能性和无功能性,功能性的能致相应激素异常相关表现,无功能性多体检发现;病因不明,可能与遗传等有关;诊断靠影像和实验室检查;治疗上功能性多手术,无功能性小且无症状可随访,大或有变化可手术;预后方面功能性及时治预后较好,延误有并发症,无功能性及时处理预后好。
一、定义与分类
肾上腺腺瘤是发生在肾上腺的良性肿瘤,可分为功能性肾上腺腺瘤和无功能性肾上腺腺瘤。功能性肾上腺腺瘤能分泌激素,导致相应激素异常增多相关的临床表现;无功能性肾上腺腺瘤通常不分泌激素,多在体检等情况时被发现。
(一)功能性肾上腺腺瘤
若分泌过多的皮质醇,可引起库欣综合征,多见于成人,女性发病率相对略高,患者可出现向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、高血压、血糖升高等表现,长期患病还可能影响骨骼健康等。
若分泌过多的醛固酮,可导致原发性醛固酮增多症,各年龄段均可发病,女性稍多于男性,主要表现为高血压、低血钾,患者可能出现乏力、肌无力、周期性瘫痪等症状。
若分泌过多的肾上腺素和去甲肾上腺素,可引发嗜铬细胞瘤相关表现,各个年龄段都有发病可能,典型表现为阵发性或持续性高血压,伴有头痛、心悸、多汗等症状。
(二)无功能性肾上腺腺瘤
一般无明显激素相关的特异症状,多因其他原因检查时偶然发现,常见于各个年龄段人群,男女发病无明显显著差异。
二、病因
目前其确切病因尚不完全明确,可能与遗传因素、内分泌紊乱等多种因素有关。例如部分遗传性综合征可能增加肾上腺腺瘤的发病风险;内分泌系统的失衡可能影响肾上腺细胞的正常生长和分化,从而导致腺瘤形成。
三、诊断方法
(一)影像学检查
超声检查:可初步筛查肾上腺区域病变,能发现较大的肾上腺腺瘤,但对于较小腺瘤的检出敏感度相对有限,不同年龄人群均可进行超声检查,无辐射等损伤。
CT检查:是诊断肾上腺腺瘤的重要影像学手段,能清晰显示肾上腺腺瘤的位置、大小、形态等,对于判断腺瘤的性质等有重要价值,各年龄人群均可进行,不过需注意辐射剂量等问题,尤其是儿童等对辐射较敏感人群。
MRI检查:对于肾上腺腺瘤的诊断也有一定价值,尤其在鉴别诊断等方面有优势,对辐射无需求,各年龄人群均可考虑进行,不过检查时间相对较长等。
(二)实验室检查
根据不同情况进行相应激素水平的检测,如怀疑库欣综合征需检测皮质醇、促肾上腺皮质激素等相关指标;怀疑原发性醛固酮增多症需检测醛固酮、肾素等指标;怀疑嗜铬细胞瘤需检测儿茶酚胺及其代谢产物等指标,不同年龄人群的正常激素范围有所差异,检测结果需结合年龄等因素综合判断。
四、治疗方式
(一)功能性肾上腺腺瘤
对于分泌皮质醇的肾上腺腺瘤导致的库欣综合征,多需手术切除腺瘤,以纠正激素紊乱情况,不同年龄患者手术风险和术后恢复等需综合评估,儿童患者需更谨慎评估手术相关风险及对生长发育等的影响。
分泌醛固酮的肾上腺腺瘤导致的原发性醛固酮增多症,手术切除腺瘤是主要治疗方法,不同年龄患者术后需监测血钾等指标恢复情况,儿童患者术后要关注电解质平衡及生长发育指标。
分泌儿茶酚胺的肾上腺腺瘤导致的嗜铬细胞瘤,手术是主要治疗手段,手术前需进行充分的准备以控制血压等情况,不同年龄患者手术前后的管理重点不同,儿童患者要特别注意围手术期的生命体征监测等。
(二)无功能性肾上腺腺瘤
若腺瘤较小且无明显症状,可定期进行影像学随访观察,监测腺瘤大小等变化情况,不同年龄人群随访间隔等需根据具体情况制定,儿童患者随访过程中要关注生长发育等相关情况。
若腺瘤较大或有增大趋势等,可考虑手术切除,手术方式等需根据腺瘤具体情况等综合决定,不同年龄患者手术相关风险和预后等存在差异。
五、预后情况
(一)功能性肾上腺腺瘤
经过手术等合适治疗后,多数患者激素紊乱情况可得到纠正,症状逐渐缓解,预后相对较好,但不同病因导致的功能性肾上腺腺瘤预后略有差异,儿童患者术后还需关注生长发育等长期预后情况。
若未能及时诊断和治疗,可能会导致严重的并发症,如库欣综合征患者长期高血压可能导致心脑血管疾病等,影响患者生活质量和寿命。
(二)无功能性肾上腺腺瘤
一般来说,无功能性肾上腺腺瘤若能及时发现并进行合适处理,预后较好,腺瘤切除后通常恢复良好,对身体功能等影响较小,不同年龄患者预后基本良好,但仍需关注术后恢复及长期随访情况。