共济失调是运动时动作协调不良、平衡障碍等的临床综合征,小脑性共济失调由小脑及其相关通路病变致,其症状有姿势和步态异常、协调运动障碍(上肢指鼻、轮替试验及下肢跟-膝-胫试验异常)、言语障碍、眼球运动障碍、肌张力减低,儿童与成年人症状特点不同,且与脊髓性、前庭性共济失调等有症状区别。
一、共济失调的定义及小脑性共济失调的概念
共济失调是指运动时动作协调不良、平衡障碍等症状的一组临床综合征,而小脑性共济失调主要是由于小脑及其相关通路病变所导致的共济失调。
二、小脑性共济失调的症状表现
(一)姿势和步态异常
1.站立时:患者会出现身体摇晃,难以维持稳定的站立姿势,双脚常常分开以扩大支撑面来试图保持平衡,这种情况在儿童中可能表现为站立不稳易摔倒,尤其在注意力不集中或精神紧张时更明显;成年人也会有类似表现,影响日常的站立活动,如站立排队时难以长时间保持稳定。
2.行走时:步态蹒跚,步基加宽,行走时左右摇晃,呈醉酒样步态。儿童可能表现为走路不稳,容易碰撞物体,成年患者行走时需要小心翼翼,否则容易跌倒,严重影响其行走能力和活动范围。
(二)协调运动障碍
1.上肢协调运动障碍
指鼻试验:患者伸出手指指向自己的鼻尖时,动作笨拙,常常出现辨距不良,即手指不能准确指向鼻尖,距离目标有偏差,且在接近目标时动作变慢。儿童进行指鼻试验时可能表现为无法准确完成该动作,或者动作摇晃、不准确;成年人也会出现类似情况,影响精细动作的完成,如拿取小物件时会有困难。
轮替试验:让患者快速交替进行手掌翻转、前臂旋前旋后等动作,小脑性共济失调患者会出现动作缓慢、不协调,节律不规则的情况。儿童进行轮替试验时可能表现为动作笨拙,节奏紊乱;成年人同样会出现该运动障碍,影响日常生活中的一些需要快速协调动作的活动,如使用球拍、操作工具等。
2.下肢协调运动障碍
跟-膝-胫试验:患者仰卧,一侧下肢抬起,将足跟放在对侧膝盖上,然后沿胫骨前缘向下滑动,小脑性共济失调患者会出现足跟不能准确放在膝盖上,下滑时难以沿着胫骨前缘平稳滑动的情况。儿童进行该试验时可能表现为动作不准确,无法顺利完成从足跟放于膝盖到沿胫骨下滑的过程;成年人也会有此运动障碍,影响其下肢的精细协调运动,对行走的稳定性进一步产生不良影响。
(三)言语障碍
患者会出现构音障碍,表现为说话含糊不清,语音单调,语速快慢不均等。儿童可能表现为说话不清,发音不准确;成年人则会影响正常的交流,例如在与他人沟通时,对方可能难以清晰理解其表达的内容。
(四)眼球运动障碍
部分小脑性共济失调患者会出现眼球震颤,多为水平性眼球震颤,表现为眼球左右快速来回摆动。儿童出现眼球震颤时可能不自主地出现眼球的异常摆动,影响视觉的稳定;成年人也会有此表现,在注视物体时可能会因眼球震颤而影响对物体的准确观察。
(五)肌张力减低
患者可出现肌张力减低的情况,表现为肌肉松弛,儿童可能在肢体被动活动时感觉阻力减小,成年人则可能感觉肌肉无力,活动时较为轻松但不协调。例如在检查肌肉张力时,儿童的肢体被动屈伸时阻力低于正常情况;成年人也会有肌张力减低的表现,影响肢体的正常运动功能。
三、不同年龄人群小脑性共济失调症状的特点
(一)儿童
儿童小脑性共济失调患者的症状可能在婴幼儿期就逐渐显现,如在学习坐立、爬行、行走等大运动发育阶段表现出明显落后于同龄儿童的情况。除了上述的姿势步态异常、协调运动障碍等,还可能影响语言的发育,出现语言发育迟缓、构音不清等问题更为突出。而且儿童正处于生长发育阶段,疾病对其身体和心理发育都可能产生较大影响,需要特别关注其心理健康,及时进行康复干预等综合措施来促进其功能的改善。
(二)成年人
成年人小脑性共济失调患者在症状表现上可能因个体的生活方式、既往病史等有所不同。如果是由于外伤等急性因素导致的小脑性共济失调,起病较急,症状可能在短期内较为明显地影响其日常工作和生活;如果是慢性进展性疾病导致的,症状可能逐渐加重,影响其职业能力、社交活动等。例如,对于从事需要精细操作或平衡能力要求高的职业的成年人,疾病对其工作的影响更为显著,需要根据其具体情况制定个性化的康复和生活调整方案。
四、与其他类型共济失调症状的区别
小脑性共济失调与脊髓性共济失调、前庭性共济失调等其他类型的共济失调在症状上有一定区别。脊髓性共济失调除了有共济失调表现外,常伴有深感觉障碍,如患者可能出现下肢的位置觉、振动觉减退等;前庭性共济失调主要表现为平衡障碍,以站立和行走时明显,且常伴有眩晕、眼震等前庭功能受损的表现,而小脑性共济失调主要以小脑相关的协调运动障碍、姿势步态异常等为突出表现,眼球运动障碍相对更常见于小脑性共济失调等情况。通过这些不同症状特点可以帮助医生进行鉴别诊断,从而制定准确的治疗和康复方案。