肝性脑病是严重肝病引起的中枢神经系统功能失调综合征，有氨中毒等发病机制，常见消化道出血等诱因，临床表现分前驱期等阶段，诊断依据相关表现及检查，治疗需去除诱因等，特殊人群如儿童、老年、妊娠期患者有不同注意事项。
一、发病机制
目前主要有几种学说，其中氨中毒学说较为重要。肝脏是处理氨的重要器官，当肝功能严重受损时，肝脏对氨的代谢能力显著下降，导致血氨水平升高。过多的氨进入脑组织后，可干扰脑的能量代谢，影响神经递质的平衡等，从而引发神经系统功能紊乱。另外，γ-氨基丁酸/苯二氮（GABA/BZ）复合体学说也表明，肝性脑病时GABA/BZ能系统活性增强，抑制性神经传递增强，进而导致中枢神经系统功能异常。
二、常见诱因
1.消化道出血：肝硬化等肝病患者常存在食管胃底静脉曲张，消化道出血时血液在肠道内被细菌分解产生大量氨，血氨升高可诱发肝性脑病。对于不同年龄的患者，消化道出血的原因可能有所不同，如老年人可能更多与食管胃底静脉曲张破裂、消化性溃疡等有关；而儿童则相对少见消化道出血诱因，但如果有先天性肝病等基础疾病也可能出现。
2.大量排钾利尿、放腹水：大量排钾利尿会导致低钾性碱中毒，碱中毒时血液中H减少，NH向NH转化增加，有利于氨透过血-脑屏障，诱发肝性脑病。放腹水时，除了丢失大量电解质和蛋白质外，腹腔压力骤减，门静脉回流增多，也可能引发肝性脑病。年轻患者如果存在过度利尿等情况也可能成为诱因，而有基础肝病病史的人群更易在这些操作后发病。
3.高蛋白饮食：肝脏对蛋白质的代谢能力下降，高蛋白饮食会产生更多的氨，加重肝脏代谢负担，从而诱发肝性脑病。不同年龄人群对高蛋白饮食的耐受不同，儿童由于肝脏功能相对不成熟，更应注意蛋白质的合理摄入；老年人肝脏功能减退，也需控制高蛋白食物的摄入。
4.感染：如自发性腹膜炎等感染性疾病，机体感染时组织分解增强，产氨增多，同时感染还可导致发热、缺氧等，进一步加重肝脏损害和脑的代谢紊乱，诱发肝性脑病。
三、临床表现
1.前驱期：轻度性格改变和行为失常，例如欣快激动或淡漠少言，衣冠不整或随地便溺。此期症状常不典型，容易被忽视。对于不同年龄段患者，表现可能略有差异，儿童可能以情绪和行为的细微变化为主。
2.昏迷前期：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。定向力和理解力均减退，对时间、地点、人物的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图，言语不清、书写障碍、举止反常也较常见，并多有睡眠时间倒错。
3.昏睡期：以昏睡和精神错乱为主，大部分时间患者呈昏睡状态，但可以唤醒，醒时尚可应答问话，但常有神志不清和幻觉。
4.昏迷期：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷时，对疼痛刺激尚有反应，腱反射和肌张力仍亢进；深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛等。
四、诊断与鉴别诊断
1.诊断：主要依据严重肝病或广泛门体侧支循环、精神紊乱、昏睡或昏迷，以及明显肝功能损害或血氨增高。脑电图检查有特异性改变对诊断有重要价值，典型的改变为节律变慢，出现普遍性每秒4-7次的θ波或每秒1-3次的δ波。
2.鉴别诊断：需与可引起昏迷的其他疾病相鉴别，如糖尿病昏迷、低血糖昏迷、脑血管意外、脑部感染等。通过详细询问病史、体格检查、实验室检查等可进行鉴别。例如糖尿病昏迷有血糖、尿糖等异常改变；低血糖昏迷有血糖降低等表现。
五、治疗原则
1.去除诱因：积极治疗消化道出血、控制感染、纠正电解质和酸碱平衡紊乱等诱因。对于不同年龄患者，去除诱因的方式和注意事项不同，如儿童患者在控制感染时要选择合适的抗生素，避免使用对肝脏和肾脏有较大损害的药物；老年人在纠正电解质紊乱时要缓慢调整，防止出现水电解质平衡的进一步波动。
2.减少肠内氮源性物质的产生和吸收：可使用乳果糖等药物酸化肠道，减少氨的产生和吸收；口服抗生素如新霉素等抑制肠道细菌生长，减少氨的生成。
3.促进体内氨的代谢：常用药物有L-鸟氨酸-L-门冬氨酸等，促进氨转化为尿素排出体外。
4.调节神经递质：如使用GABA/BZ复合受体拮抗剂等调节神经递质平衡。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者：儿童肝性脑病多与先天性肝病等有关，在治疗时要特别注意药物的选择和剂量，避免使用对肝脏有严重损害的药物，同时要密切监测儿童的肝功能、神经系统发育等情况，因为儿童处于生长发育阶段，肝性脑病可能对其神经系统发育产生更严重的长期影响。
2.老年患者：老年患者常合并多种基础疾病，在治疗肝性脑病时，要综合考虑其肝、肾等重要脏器功能，谨慎选择治疗药物，注意药物之间的相互作用，同时要加强护理，防止老年患者在昏迷等状态下发生压疮、肺部感染等并发症。
3.妊娠期患者：妊娠期肝性脑病较为罕见，但处理起来较为复杂，需要在保护孕妇肝功能的同时，考虑胎儿的安全，治疗药物的选择要非常谨慎，尽量选择对胎儿影响较小的药物，并且要密切监测胎儿的状况。
