急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性血液病。这种异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能,还可侵犯骨髓外的组织,如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。
某些遗传性疾病,如唐氏综合征患者患ALL的风险显著高于正常人群。家族遗传易感性在ALL发病中也可能起一定作用,若家族中有白血病患者,其他成员患白血病的风险会相对增加。患者表现为面色苍白、头晕、乏力、心慌等,这是由于白血病细胞抑制骨髓正常造血,导致红细胞生成减少。发热是常见的表现,可低热,也可高达39℃以上,伴有畏寒、寒战。
化疗是ALL的主要治疗方法,分为诱导缓解治疗、巩固强化治疗和维持治疗阶段。诱导缓解治疗常用的药物有长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、泼尼松等,目的是使患者迅速获得完全缓解。巩固强化治疗可进一步清除体内残留的白血病细胞,降低复发风险。维持治疗则持续较长时间,以巩固疗效,常用药物有甲氨蝶呤、6巯基嘌呤等。对于高危或复发难治的ALL患者,造血干细胞移植是重要的治疗手段。包括自体造血干细胞移植和异基因造血干细胞移植,异基因造血干细胞移植因供者细胞具有移植物抗白血病效应,可降低复发风险。



