低度恶性黏液软骨肉瘤的治疗包括手术、放疗、化疗及定期随访。手术是主要手段，能完整切除者尽量根治，不同部位手术有不同考量；术后有残留可辅助放疗，晚期无法手术可姑息放疗，化疗较少首选；治疗后需长期定期随访，关注复发及儿童生长发育等情况。
不同部位的手术考量：若肿瘤位于肢体等部位，手术需考虑切除足够的周围正常组织范围，以降低复发风险，同时要尽量保留肢体的功能，对于儿童患者，更要注重术后肢体功能的保留，因为儿童处于生长发育阶段，良好的肢体功能对其未来生活影响较大；若肿瘤位于躯干部位，手术操作需兼顾肿瘤切除的彻底性和对重要脏器功能的保护。
放疗
辅助放疗：对于手术切除不彻底，有肿瘤残留的情况，可考虑术后辅助放疗。放疗可以杀灭残留的肿瘤细胞，降低局部复发率。但放疗会带来一定的副作用，如放射性皮炎、放射性肺炎（若肿瘤位于胸部附近）等，在儿童患者中，由于其组织对放疗的耐受性与成人不同，更需谨慎评估放疗的必要性和剂量，因为儿童生长发育过程中受到放疗影响可能会出现生长发育迟缓等问题。
姑息放疗：对于晚期无法手术切除的患者，放疗可用于缓解肿瘤引起的疼痛等症状，提高患者的生活质量。
化疗
较少作为首选：低度恶性黏液软骨肉瘤对化疗的敏感性相对较低，一般不作为首选的治疗方法，但在一些特殊情况，如肿瘤复发转移、手术无法完整切除等情况下，可考虑化疗。化疗药物的选择需根据患者的具体病情、身体状况等因素综合考虑，对于儿童患者，化疗药物的选择要充分考虑其对生长发育的影响，尽量选择对儿童生长发育影响较小的化疗方案。
定期随访
随访内容：患者治疗后需要长期定期随访，随访内容包括临床症状、体征检查、影像学检查（如X线、CT、MRI等），以监测肿瘤是否复发。一般治疗后的前几年需要每3-6个月进行一次随访，随着时间推移可适当延长随访间隔，但需持续数年甚至更长时间。对于儿童患者，随访时不仅要关注肿瘤复发情况，还要关注其生长发育指标，如身高、肢体功能等，以便及时发现并处理可能出现的问题。
