胆汁淤积性肝病有多种症状表现，皮肤相关症状有黄疸（不同年龄表现相似，新生儿需防胆红素脑病，成人提示肝排泄受损）、皮肤瘙痒（各年龄段可出现，老人因皮肤干燥更明显）；消化系统相关症状有食欲不振（儿童影响生长、成人致体重下降）、乏力（各年龄段可现，老人易被忽视）、腹胀（各年龄段均会发生）；其他症状有陶土样大便（儿童需警惕胆道闭锁等）、尿液颜色改变（不同年龄均有，儿童观察直观）、肝脾肿大（儿童早期可现、成人提示病情重）。
皮肤瘙痒：发生率较高，机制可能与胆汁酸等代谢产物在皮肤沉积刺激神经末梢有关。各年龄段均可出现，但老年人由于皮肤干燥等因素可能瘙痒感更明显。皮肤瘙痒会影响患者生活质量，反复搔抓可能导致皮肤破损、感染等。
消化系统相关症状
食欲不振：患者常自觉进食欲望降低，这与胆汁分泌排泄异常影响脂肪等物质消化吸收有关。儿童可能表现为吃奶量减少、辅食摄入不佳，影响生长发育；成年人则可能出现体重逐渐下降等情况。
乏力：患者感觉全身疲倦、没有力气，可能与胆汁淤积影响机体代谢功能，能量产生不足等有关。不同年龄人群均可能出现，老年人本身活动量相对少，乏力可能更易被忽视，但其实也会明显影响生活自理能力。
腹胀：多因胆汁淤积导致消化功能紊乱，胃肠蠕动减慢，肠道气体积聚等引起。各年龄段均可发生，儿童腹胀可能影响腹部外观及进食后舒适度，成年人腹胀可能影响日常活动和情绪。
其他症状
陶土样大便：肝外胆汁淤积时，胆道梗阻使胆红素不能排入肠道，粪便中缺乏胆色素而呈现陶土样。这种情况在儿童和成年人均可出现，儿童出现陶土样大便需警惕胆道闭锁等先天性胆道疾病。
尿液颜色改变：胆汁淤积时，胆红素从尿液排出增加，导致尿液颜色加深，呈浓茶色。不同年龄人群尿液颜色改变表现相似，但儿童尿液颜色观察相对直观，成年人可通过自身尿液颜色变化早期发现异常。
肝脾肿大：部分胆汁淤积性肝病患者会出现肝脾肿大，儿童由于肝脏代偿能力相对较强，可能在疾病早期就出现肝脾肿大表现，且生长发育过程中肝脏大小变化需密切监测；成年人肝脾肿大可能提示病情较严重，如肝硬化等进展情况。
