蚕豆病有急性血管内溶血型通常食用蚕豆后数小时至数天发病,出现乏力头晕等全身不适、面色苍白、黄疸、血红蛋白尿等;慢性非球形细胞溶血性贫血型呈慢性过程有贫血、黄疸、脾大等表现且诱因可诱发急性溶血重现或加重;儿童急性发作黄疸进展快、症状更明显需细观尿色,慢性期脾大需准确判断程度进展,成人急性发作能较清描述症状但要排查诱因,慢性期需定期监测脾大;有病史者接触诱因后溶血可能重复且要警惕并发症如胆红素脑病等。
一、急性血管内溶血型表现
通常在食用蚕豆后数小时至数天内发病,患者会出现乏力、头晕等全身不适症状,面色苍白较为常见,因红细胞大量破坏,胆红素生成增多可出现黄疸,表现为皮肤、巩膜黄染,同时可出现血红蛋白尿,尿液呈酱油色或浓茶色,这是由于红细胞破裂后释放的血红蛋白经肾脏滤过排出所致。
二、慢性非球形细胞溶血性贫血型表现
1.慢性期表现:呈慢性过程,患者可长期存在贫血症状,表现为面色萎黄、活动耐力下降等,同时伴有黄疸,皮肤色泽偏黄,还可能出现脾大情况,可通过体格检查触及肿大的脾脏。
2.诱因诱发急性溶血发作:在感染、服用某些特定氧化剂类药物(如伯氨喹啉等)等诱因作用下,会再次引发急性溶血,出现类似急性血管内溶血型的乏力、黄疸、血红蛋白尿等表现,但相较于首次食用蚕豆诱发的发作,可能有不同程度的症状重现或加重。
三、不同人群表现差异
儿童群体
儿童患蚕豆病时,急性溶血发作时黄疸可能进展较快,由于儿童自身代偿能力相对较弱,出现面色苍白、乏力等症状可能更明显,且对血红蛋白尿的观察需更加细致,因为儿童表述可能不够清晰,需密切关注尿液颜色变化。同时,慢性期的脾大可能因儿童身体发育特点,在体格检查时需准确判断脾肿大的程度及进展情况。
成人群体
成人患蚕豆病时,急性溶血发作时对病情的感知相对更清晰,能较准确描述乏力、尿色改变等情况,但仍需重视诱因的排查,如是否接触过可疑的氧化剂物质等。慢性期时,脾大的监测也需定期进行,关注脾脏大小变化对评估病情的意义。
四、特殊病史相关表现
对于有蚕豆病病史的患者,再次接触诱因后,溶血发作的症状可能有一定的重复性,且需警惕病情加重导致更严重的贫血、胆红素脑病等并发症风险,如出现精神萎靡、嗜睡等神经系统症状时,要高度怀疑胆红素脑病可能,因为严重的高胆红素血症可影响神经系统功能。



