尿崩症是因下丘脑-神经垂体病变致抗利尿激素缺乏或肾脏对其不敏感致肾小管重吸收水障碍出现多尿等综合征，分中枢性（由下丘脑-神经垂体病变使ADH合成或释放减少，常见病因有肿瘤、创伤、感染等）和肾性（因肾脏对ADH反应缺陷，多与遗传相关，也可由药物、电解质紊乱等引起），典型表现为多尿、烦渴等，诊断有禁水试验和加压素试验，治疗中枢性用去氨加压素等补充外源性ADH，肾性针对病因治疗，特殊人群儿童需保证水分摄入等，孕妇用药谨慎，老年防跌倒风险等。
一、定义
尿崩症是因下丘脑-神经垂体病变致精氨酸加压素（抗利尿激素，ADH）缺乏，或肾脏对ADH不敏感，引发肾小管重吸收水功能障碍，出现多尿、烦渴、多饮、低比重尿及低渗尿的综合征。
二、病因与分类
（一）中枢性尿崩症
由下丘脑-神经垂体病变使ADH合成或释放减少所致，常见病因有肿瘤（如颅咽管瘤、松果体瘤）、创伤（颅脑外伤）、感染（结核性脑膜炎）等。
（二）肾性尿崩症
因肾脏对ADH反应缺陷，致肾小管重吸收水障碍，多与遗传（X连锁隐性遗传）相关，也可由药物（如庆大霉素）、电解质紊乱（低钾血症、高钙血症）等引起。
三、临床表现
（一）典型表现
多尿，24小时尿量可达5~10升甚至更多，尿液无色、透明，比重低于1.005，患者因多尿出现烦渴、多饮。婴幼儿可表现为喂养困难、体重不增、烦躁不安。
四、诊断方法
（一）禁水试验
通过限制饮水观察尿量、尿比重及血渗透压变化，中枢性尿崩症患者禁水后尿量无明显减少，尿比重及血渗透压无明显升高；肾性尿崩症患者对禁水反应差。
（二）加压素试验
皮下注射加压素后，中枢性尿崩症患者尿量明显减少，尿比重升高；肾性尿崩症患者无明显变化。
五、治疗原则
（一）中枢性尿崩症
使用去氨加压素等药物治疗，补充外源性ADH以减少尿量。
（二）肾性尿崩症
针对病因治疗，如停用肾毒性药物、纠正电解质紊乱等，同时限制钠摄入、补充水分。
六、特殊人群注意事项
（一）儿童患者
需保证充足水分摄入，避免脱水，密切监测生长发育，因长期多尿可能影响身高体重增长，必要时调整治疗方案。
（二）孕妇患者
用药需谨慎，避免影响胎儿，应在医生指导下选择对胎儿影响小的治疗措施，密切监测尿量及电解质情况。
（三）老年患者
注意防止因多尿导致的跌倒风险，定期监测电解质，及时调整治疗以维持内环境稳定。
