胆汁淤积性肝病有多种症状，皮肤相关症状包括黄疸（血清胆红素升高致皮肤、巩膜黄染，程度因病情而异）和皮肤瘙痒（胆汁酸等代谢产物刺激神经末梢致，轻重不一，夜间尤甚）；消化系统相关症状有乏力（营养代谢障碍致活动耐力下降）、食欲不振（胆汁淤积致胃肠消化功能紊乱）、腹胀（胃肠淤血等致，进食后更明显）；其他相关症状有陶土样便（胆汁排泄受阻致粪便缺胆色素）、肝脾肿大（肝脏因胆汁淤积肿胀、汇管区炎症等，脾脏因门静脉高压等，儿童需体检或影像发现，成年人可触诊或超声发现）。
黄疸：是胆汁淤积性肝病常见且突出的症状。由于胆汁淤积，胆红素不能正常排泄，进入血液导致血清胆红素升高，表现为皮肤、巩膜黄染。不同年龄患者黄疸表现相似，但新生儿出现黄疸需特别关注，可能提示胆道发育异常等问题；成年人黄疸可能由各种肝病引起，如自身免疫性肝病等。皮肤黄染程度可因病情轻重而异，轻者仅面部、巩膜轻度黄染，重者全身皮肤明显黄染，甚至呈暗黄色。
皮肤瘙痒：也是常见症状，发生率较高。机制可能与胆汁酸等代谢产物在皮肤沉积刺激神经末梢有关。瘙痒可轻可重，严重时会影响患者的睡眠和生活质量，尤其在夜间往往更为明显。不同年龄人群均可出现皮肤瘙痒，但儿童患者表述可能相对困难，需要家长密切观察其是否有搔抓皮肤等异常表现。
消化系统相关症状
乏力：患者常感到全身疲倦、无力，活动耐力下降。这可能与胆汁淤积导致营养物质代谢障碍、能量产生不足等有关。各年龄段患者均可出现乏力，但老年人可能本身基础体力就相对较弱，乏力症状可能更易被察觉，而儿童患者乏力可能表现为活动较平时减少等。
食欲不振：患者食欲减退，进食量明显减少。胆汁淤积影响了脂肪等物质的消化和吸收，导致胃肠道消化功能紊乱，从而引起食欲不振。对于儿童来说，可能表现为奶量减少（婴幼儿）或对食物兴趣降低等；成年人则可能出现对以往喜爱的食物也提不起兴趣的情况。
腹胀：部分患者会有腹胀感，多因胃肠道淤血、消化功能不良等原因引起。尤其是在进食后，腹胀症状可能更为明显。不同年龄患者腹胀表现类似，但儿童腹胀可能更易被家长发现，如腹部膨隆等情况。
其他相关症状
陶土样便：由于胆汁排泄受阻，进入肠道的胆汁减少，粪便中缺乏胆色素而呈现陶土样颜色。这是胆汁淤积性肝病较为特异的粪便表现之一。各年龄患者粪便外观可通过观察发现异常，但儿童粪便观察相对需要更细心。
肝脾肿大：部分患者可能出现肝脾肿大的体征。肝脏肿大是因为胆汁淤积导致肝细胞肿胀、汇管区炎症等；脾脏肿大可能与门静脉高压等因素有关。在儿童患者中，肝脾肿大可能需要通过体检或影像学检查发现，而成年人可通过触诊等初步判断。例如，儿童患胆汁淤积性肝病时，医生进行腹部触诊可能发现肝脏或脾脏质地、大小异常；成年人则可能在常规体检超声检查中发现肝脾肿大情况。
