肝母细胞瘤是儿童最常见肝脏恶性肿瘤,多发生于3岁以下婴幼儿。发病原因不明,可能与遗传和胚胎发育异常有关。临床表现有腹部包块、腹痛、消化道症状等。诊断靠超声、CT、MRI等影像学及AFP等实验室检查。治疗包括手术、化疗、肝移植。预后与多种因素相关,婴幼儿治疗需特注意,家长要配合治疗与复查。
一、发病原因
目前其确切发病原因尚未完全明确,可能与遗传因素有关,比如某些遗传综合征可能增加发病风险;也可能与胚胎发育过程中的异常有关,在胚胎时期肝脏细胞分化异常,进而发展为肝母细胞瘤。
二、临床表现
1.腹部包块:多数患儿因家长发现腹部无痛性肿块就诊,肿块常位于右上腹,质地硬,表面光滑或不规则。
2.腹痛:部分患儿可能出现腹痛症状,疼痛程度不一。
3.消化道症状:可有食欲不振、恶心、呕吐、体重减轻等表现。
4.其他:少数患儿可能出现发热、黄疸等症状,黄疸是由于肿瘤压迫胆管或侵犯肝细胞导致胆红素代谢异常引起。
三、诊断方法
1.影像学检查
超声检查:是筛查肝母细胞瘤的首选影像学方法,可发现肝脏内的占位性病变,初步判断病变的大小、位置、形态等。
CT检查:能更清晰地显示肿瘤的范围、与周围组织的关系,有助于明确诊断和制定治疗方案。
MRI检查:对软组织的分辨力更高,在评估肿瘤范围、血管侵犯等方面有重要价值。
2.实验室检查
甲胎蛋白(AFP):大多数肝母细胞瘤患儿血清AFP水平会显著升高,AFP是诊断肝母细胞瘤的重要血清学标志物,对诊断、病情监测及预后评估有重要意义。
四、治疗方式
1.手术治疗:手术切除是肝母细胞瘤的主要治疗手段,尽可能完整切除肿瘤是改善预后的关键。对于能够完整切除肿瘤的患儿,预后相对较好。
2.化疗:术前化疗可使肿瘤缩小,增加手术切除的机会;术后化疗用于清除残留的肿瘤细胞,降低复发风险。化疗方案需根据患儿的具体情况制定。
3.肝移植:对于部分无法完整切除肿瘤或复发的患儿,肝移植可能是一种治疗选择,但肝移植的适应证严格,需要综合评估患儿的病情等多方面因素。
五、预后情况
肝母细胞瘤的预后与多种因素有关,如肿瘤的分期、手术切除的彻底性、患儿的年龄等。早期诊断、规范治疗的患儿预后相对较好,随着医疗技术的进步,肝母细胞瘤患儿的总体生存率有所提高。但对于晚期或复发的患儿,预后相对较差。
六、特殊人群注意事项
婴幼儿:由于婴幼儿身体各器官功能尚未发育完善,在诊断和治疗过程中需特别注意药物的选择和剂量调整,避免对婴幼儿未成熟的器官造成损害。在手术前后要加强护理,密切观察生命体征等变化。
家长:家长需密切关注患儿的病情变化,积极配合医生的治疗方案,给予患儿足够的关心和照顾,保持患儿的营养状况,为患儿的治疗和康复创造良好的条件。同时要定期带患儿进行复查,监测病情的发展和恢复情况。



