肝硬化门静脉高压有腹水、门-体侧支循环开放、脾大及脾功能亢进等表现,还伴有肝功能减退相关表现,不同年龄、性别、有不同病史的患者临床表现有差异,如儿童可能影响生长发育,老年可能合并其他基础疾病,女性内分泌紊乱表现有特点,长期饮酒者肝功能减退更明显,有病毒性肝炎病史者病情与病毒复制相关。
一、症状表现
(一)腹水
1.形成机制:门静脉高压时,门静脉系统毛细血管滤过压增高,组织液回吸收减少;同时肝功能减退,白蛋白合成减少,血浆胶体渗透压降低;此外,有效循环血容量不足,肾血流减少,肾素-血管紧张素系统激活,肾小球滤过率降低,水钠潴留。
2.具体表现:患者腹部膨隆,呈蛙腹状,行走困难,严重时可出现呼吸困难等压迫症状。腹水为漏出液,外观清亮,若合并感染则可呈浑浊。
(二)门-体侧支循环开放
1.食管胃底静脉曲张:门静脉系的胃冠状静脉和腔静脉系的食管静脉、奇静脉等沟通开放,可形成食管胃底静脉曲张。患者可能出现呕血、黑便等表现,出血量大时可导致失血性休克。这是因为曲张的静脉管壁薄,易受胃酸、食物等因素刺激而破裂出血。
2.腹壁静脉曲张:门静脉高压时,脐静脉重新开放,与副脐静脉、腹壁静脉等沟通,在腹壁形成以脐为中心的静脉曲张,外观呈“海蛇头”样。
3.痔静脉曲张:门静脉系的直肠上静脉与下腔静脉系的直肠下静脉和肛管静脉沟通开放,可形成痔静脉曲张,严重时可表现为便血。
(三)脾大及脾功能亢进
1.脾大:门静脉高压时,脾脏血液回流受阻,脾淤血肿大。一般轻度脾大时腹部触诊可触及脾缘,重度脾大时脾可达到盆腔。
2.脾功能亢进:脾大时,脾脏对血细胞的吞噬破坏增加,导致外周血中白细胞、红细胞、血小板减少。患者可出现乏力、易感染(白细胞减少)、贫血(红细胞减少)、出血倾向(血小板减少)等表现。
二、其他表现
(一)肝功能减退相关表现
1.全身症状:患者可有乏力、消瘦、精神不振等表现,这与肝功能减退,合成代谢功能障碍,能量产生不足等有关。
2.消化吸收不良:可出现食欲减退、腹胀等,与门静脉高压导致胃肠道淤血,消化功能紊乱以及肝功能减退,消化酶合成减少等有关。
3.出血倾向和贫血:由于肝功能减退,合成凝血因子减少,血小板减少等,患者可出现鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜等出血倾向;同时,因营养不良、溶血等原因可导致贫血。
4.内分泌紊乱:雌激素增多,雄激素减少,男性患者可出现乳房发育、毛发脱落、性功能减退等;女性患者可出现月经不调、闭经等。此外,醛固酮和抗利尿激素增多,进一步加重水钠潴留。
对于不同年龄的患者,肝硬化门静脉高压的临床表现可能在严重程度和具体表现上有所差异。例如,儿童患者可能因先天性肝病导致肝硬化门静脉高压,除上述表现外,还可能影响生长发育;老年患者则可能合并其他基础疾病,使病情更为复杂。女性患者在内分泌紊乱相关表现上可能有其自身特点。有长期饮酒史的患者,其肝功能减退相关表现可能更明显;有病毒性肝炎病史的患者,其病情发展过程可能与病毒持续复制等因素相关。