肝肺综合征是在慢性肝病和（或）门脉高压基础上出现肺内血管扩张和动脉血氧合功能障碍致低氧血症及相关表现，发病机制与血管活性物质异常、肺内血管新生有关，临床表现有呼吸困难、发绀及基础肝病表现，诊断靠血气分析、肺血管造影、超声心动图，治疗包括针对基础肝病、氧疗、肝移植，特殊人群有不同注意事项。
发病机制
血管活性物质异常：肝硬化时，肝脏对一些血管活性物质（如一氧化氮等）的代谢能力下降，一氧化氮水平升高，引起肺内血管扩张。一氧化氮是一种强烈的血管舒张剂，过多的一氧化氮会导致肺血管平滑肌松弛，肺内血管扩张。
肺内血管新生：慢性肝病状态下，机体的一些促血管生成因子（如血管内皮生长因子等）水平升高，促使肺内血管新生，进而形成肺内血管扩张的结构基础。
临床表现
呼吸困难：是最常见的症状，多在活动后加重。这是因为肺内血管扩张导致气体交换障碍，机体缺氧，活动时氧耗增加，从而加重呼吸困难。例如，患者在平地行走几百米后就会出现明显的气促。
发绀：口唇、甲床等部位出现青紫，是由于血氧饱和度降低导致的。当动脉血氧分压明显下降时，血液中还原血红蛋白增多，就会表现出发绀。
基础肝病表现：患者同时有慢性肝病的表现，如肝硬化患者可能有腹水、黄疸、蜘蛛痣、肝掌等表现。
诊断方法
血气分析：动脉血氧分压降低是诊断肝肺综合征的重要指标。一般来说，海平面静息状态下动脉血氧分压低于60mmHg可考虑低氧血症。
肺血管造影：是诊断肝肺综合征的金标准，可发现肺内血管扩张的特征性表现，如肺内毛细血管扩张、肺动-静脉分流等。
超声心动图：经胸或经食管超声心动图结合微泡造影剂检查，可发现右向左分流，有助于诊断肺内血管扩张。
治疗措施
针对基础肝病治疗：如果基础肝病是肝硬化等，可针对肝硬化进行治疗，如针对病因治疗（如乙肝肝硬化进行抗病毒治疗等）、改善肝功能等。
氧疗：对于有低氧血症的患者，氧疗是基本的治疗措施。通过吸氧可以提高动脉血氧分压，缓解患者的缺氧症状。
肝移植：对于终末期肝病患者，肝移植是有效的治疗方法。肝移植可以纠正肝肺综合征的病理生理异常，改善患者的预后。
特殊人群注意事项
儿童患者：儿童肝肺综合征相对少见，多与先天性肝病等相关。在诊断时要考虑儿童的生理特点，血气分析等检查要准确操作。治疗上需谨慎选择治疗方案，因为儿童处于生长发育阶段，药物的使用需要特别考量对其生长发育的影响，优先考虑非药物干预措施，如针对基础肝病的特殊治疗等，且肝移植在儿童中的开展需要严格评估手术适应证和风险。
老年患者：老年肝肺综合征患者常合并其他基础疾病，如心血管疾病等。在诊断时要注意与其他老年常见疾病引起的呼吸困难等症状相鉴别。治疗时要综合考虑老年患者的肝肾功能等情况，氧疗要注意吸氧浓度和方式，避免氧中毒等并发症，针对基础肝病的治疗要权衡药物对肝肾功能的影响。
女性患者：女性肝肺综合征患者在治疗时要考虑月经周期等因素对血气分析等指标的可能影响。在肝移植等手术治疗时，要考虑女性的生殖健康等问题，手术时机的选择要综合多方面因素。
有基础病史患者：对于有慢性肝病病史的患者，要密切监测病情变化，在治疗过程中要注意药物之间的相互作用。例如，正在使用其他可能影响肝功能或肺功能药物的患者，调整治疗方案时要谨慎，避免加重肝肺综合征的病情。
