过敏性紫癜与特发性血小板减少性紫癜在发病机制、临床表现、实验室检查及治疗方面均有明显区别,过敏性紫癜是小血管炎,与免疫复合物介导血管炎症反应等有关,有皮肤、消化道等多系统表现,血常规等有相应改变,治疗包括一般及药物治疗;特发性血小板减少性紫癜是自身免疫性出血病,因免疫系统失衡致血小板破坏过多等,有皮肤黏膜出血等表现,血常规、骨髓象等有特征性改变,治疗有一般及药物等措施,可通过相关检查准确鉴别两者。
一、发病机制方面
过敏性紫癜:是一种小血管炎,发病机制与免疫复合物介导的血管炎症反应有关,多与感染(如链球菌感染等)、食物(如鱼虾等)、药物(如抗生素等)、花粉、疫苗接种等因素有关,机体接触相关致敏原后,刺激免疫系统产生相应抗体,形成免疫复合物沉积在小血管壁,激活补体系统,导致血管炎症、通透性增加等一系列病理改变。各年龄段均可发病,儿童及青少年相对多见,无明显性别差异趋势。
特发性血小板减少性紫癜:是一种自身免疫性出血性疾病,发病机制主要是机体免疫系统失衡,产生针对血小板的自身抗体,导致血小板破坏过多,同时骨髓巨核细胞成熟障碍,使血小板生成减少。儿童患者多为急性型,常与病毒感染等前驱症状有关;成人患者多为慢性型,女性发病率略高于男性,各年龄段均可发病。
二、临床表现方面
过敏性紫癜:
皮肤表现:典型皮疹为双下肢对称性分布的紫癜,初起为紫红色斑丘疹,高出皮肤,压之不褪色,可融合成片,严重时可出现水疱、溃疡等。多见于下肢伸侧及臀部,也可累及上肢。
消化道症状:部分患者可出现腹痛,多为阵发性脐周或下腹部绞痛,可伴有恶心、呕吐、便血等,严重时可并发肠套叠、肠梗阻等。
关节症状:约半数患者出现关节肿痛,多见于膝、踝、肘、腕等大关节,可单发或多发,呈游走性,一般不遗留关节畸形。
肾脏症状:多数患者在发病后1-8周出现肾脏受累表现,如蛋白尿、血尿、水肿等,称为紫癜性肾炎,病情轻重不一,少数可发展为慢性肾功能不全。
特发性血小板减少性紫癜:
皮肤黏膜出血:皮肤可见瘀点、瘀斑,常见于四肢远端,黏膜出血可表现为鼻出血、牙龈出血、口腔血疱等,严重者可出现消化道、泌尿道出血等。
贫血:长期慢性出血可导致贫血,出现乏力、头晕等症状。
脾脏:一般无脾脏肿大,若出现脾脏肿大,需考虑其他继发性血小板减少性紫癜可能。
三、实验室检查方面
过敏性紫癜:
血常规:白细胞计数正常或增高,嗜酸性粒细胞可增高,血小板计数正常或升高,出血和凝血时间正常。
凝血功能检查:凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等均正常。
免疫学检查:血清IgA可增高,抗核抗体、类风湿因子多为阴性。
肾脏相关检查:尿常规可见血尿、蛋白尿等,肾功能检查可了解肾小球滤过功能。
特发性血小板减少性紫癜:
血常规:血小板计数明显减少,急性型常低于20×10/L,慢性型多在(30-80)×10/L之间,红细胞和白细胞计数多正常,长期失血可导致红细胞计数及血红蛋白降低。
骨髓象:骨髓巨核细胞数量正常或增多,急性型以幼稚巨核细胞增多为主,慢性型以颗粒型巨核细胞增多为主,但巨核细胞成熟障碍,表现为产板型巨核细胞减少。
血小板相关抗体(PAIg)及血小板相关补体(PAC3):多数患者PAIg及PAC3增高。
四、治疗方面
过敏性紫癜:
一般治疗:避免接触致敏原,注意休息,有消化道出血时需禁食。
药物治疗:可使用抗组胺药物(如氯雷他定等)、改善血管通透性药物(如维生素C等),病情较重者可使用糖皮质激素(如泼尼松等)、免疫抑制剂(如环磷酰胺等)等。对于紫癜性肾炎等肾脏受累情况,可能需要联合肾科相关治疗。
特发性血小板减少性紫癜:
一般治疗:血小板明显减少有出血倾向时,需卧床休息,避免外伤。
药物治疗:首选糖皮质激素(如泼尼松等),病情严重者可使用丙种球蛋白,对于糖皮质激素治疗无效或复发的患者,可考虑使用免疫抑制剂(如环孢素等)或行脾切除治疗等。
总之,过敏性紫癜和特发性血小板减少性紫癜在发病机制、临床表现、实验室检查及治疗等方面均有明显区别,通过详细询问病史、全面的体格检查及相关实验室检查等可进行准确鉴别。